¿Qué es la cistina?

La cistina es un aminoácido natural que contiene azufre derivado de la cisteína, un aminoácido relacionado. Ambos se encuentran entre los 20 aminoácidos que participan en la construcción de proteínas vegetales y animales y en el control de las funciones celulares al catalizar la mayoría de las reacciones químicas que ocurren en las células vivas. La cistina es un aminoácido dimérico formado a partir de la oxidación de dos moléculas de cisteína más simples e idénticas, cuyos átomos de azufre se han unido para formar un puente disulfuro. Se conoce como molécula «dímera» y es una forma químicamente estable de cisteína. Es un compuesto orgánico insípido con la fórmula molecular C6H12N2O4 S2.

William Hyde Wollaston identificó la cistina en 1810. Pasó prácticamente desapercibida hasta que se aisló del cuerno de una vaca en 1899. Luego, finalmente se reconoció como un componente de las proteínas.

Tanto la cistina como la cisteína se clasifican como aminoácidos no esenciales. Se pueden sintetizar dentro del cuerpo, por lo que no es esencial que se obtengan de los alimentos. Se derivan de las mismas fuentes, proporcionan beneficios nutricionales idénticos y son requeridos por el cuerpo humano para una salud y vitalidad básicas. Una fuente de alimento que es naturalmente rica en cistina / cisteína es la proteína de suero de leche no pasteurizada. Otras fuentes alimenticias incluyen ajo, cebolla, pescado, hígado, huevos, semillas de sésamo y otras semillas.

Existen varias enfermedades y trastornos hereditarios asociados con el metabolismo anormal, el transporte y el almacenamiento de este aminoácido. Uno de estos trastornos es la cisturia, un defecto metabólico caracterizado por el movimiento anormal de la cistina y otros aminoácidos en los riñones y los intestinos. La cistina se produce como un depósito natural en la orina, pero se acumulan cantidades excesivas de cistina y no se disuelven en la orina. Esto puede causar cálculos renales, así como depósitos en los uréteres y la vejiga.

La cistinosis es un trastorno genético raro que ocurre en niños pequeños. Se caracteriza por el metabolismo anormal de la cistina y la acumulación de cristales de cistina en los tejidos celulares. Estos cristales pueden afectar negativamente a muchos sistemas del cuerpo. Los riñones y los ojos tienden a sufrir el mayor daño, y la retinopatía y la estatua corta son características del trastorno.

Otro trastorno relacionado con la cistina ocurre cuando se altera la función celular en los túbulos renales. Esto puede conducir al síndrome de Fanconi, que también puede ser causado por drogas o metales pesados. En el síndrome de Fanconi, ciertas sustancias que normalmente son absorbidas en el torrente sanguíneo por los riñones se liberan en la orina.

Una variedad de proteínas contiene cistina, incluidas plumas y pezuñas de animales. La cisteína, en particular, está presente en el cabello, las uñas y la piel como alfa-queratina, una proteína insoluble fibrosa. Es abundante en los tejidos esqueléticos y conectivos. La cisteína y su molécula dímera cistina también están involucradas en los principales procesos de desintoxicación en el cuerpo.