La fibrosis pulmonar intersticial es una forma de enfermedad pulmonar intersticial caracterizada por el engrosamiento y cicatrización del tejido pulmonar. Frecuentemente diagnosticada como una condición idiopática, lo que significa que no existe una causa conocida u obvia para su desarrollo, la fibrosis pulmonar intersticial es un trastorno crónico no infeccioso. El tratamiento para esta forma de fibrosis pulmonar generalmente implica la administración de medicamentos esteroides para controlar los síntomas.
Los pulmones contienen numerosas vías respiratorias, conocidas como bronquiolos, que culminan en la formación de sacos de aire llamados alvéolos. Dentro de estos sacos de aire hay capilares que trabajan para agregar oxígeno a la sangre y eliminar el dióxido de carbono. En presencia de fibrosis pulmonar, los alvéolos se dañan irreversiblemente debido a la formación de tejido cicatricial que esencialmente paraliza la función de los alvéolos. Como resultado, el cuerpo no puede reparar el daño y la respiración se vuelve más difícil.
No se conoce una causa definitiva para el desarrollo de fibrosis pulmonar intersticial. Se ha afirmado que la inhalación de ciertas toxinas y contaminantes, como la asbestosis o la silicosis, pueden contribuir a la aparición de esta enfermedad debilitante. Las personas con antecedentes de exposición a la radiación, tuberculosis o enfermedades autoinmunes también pueden tener un mayor riesgo de presentar síntomas. Se considera que quienes han sido diagnosticados con enfermedad por reflujo gastroesofágico (ERGE) poseen un mayor riesgo de fibrosis pulmonar.
El síntoma más pronunciado durante las primeras etapas del desarrollo de la enfermedad es la alteración de la oxigenación de la sangre dentro de los pulmones. La falta de oxígeno puede provocar fatiga, dificultad para respirar y una sensación general de malestar. Los síntomas adicionales asociados con la fibrosis pulmonar intersticial incluyen malestar articular, pérdida de peso involuntaria y tos persistente. La dificultad para respirar que se manifiesta con el inicio de la enfermedad progresa gradualmente con el tiempo. El inicio de los síntomas puede ser agudo o progresar gradualmente con el tiempo.
Hay varias pruebas de diagnóstico que pueden administrarse para confirmar un diagnóstico de fibrosis pulmonar. Para realizar un diagnóstico adecuado, se deben descartar otras afecciones médicas como el asma y la enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC). Una vez que se toma un historial médico completo y se realiza un examen físico, se puede derivar a una persona para una serie de pruebas adicionales.
Se pueden realizar pruebas de imagen, como una tomografía computarizada de alta resolución (TCAR) y una radiografía de tórax, para evaluar el estado de los pulmones y determinar la extensión de las cicatrices que pueden estar presentes. Se pueden administrar pruebas de función pulmonar para evaluar la funcionalidad de los pulmones de una persona, incluido el volumen pulmonar. También se puede tomar una muestra de tejido pulmonar, conocida como biopsia, para respaldar aún más un diagnóstico de fibrosis pulmonar.
No existe cura para la fibrosis pulmonar intersticial; por tanto, el tratamiento se centra en aliviar los síntomas y ralentizar la progresión de la enfermedad. A las personas se les pueden recetar corticosteroides, como prednisona, para aliviar la inflamación y mejorar la función pulmonar. Se pueden utilizar medicamentos inmunosupresores adicionales para complementar el uso de corticosteroides, aunque su uso puede provocar efectos secundarios graves, como glaucoma y alteración de la producción de glóbulos rojos.
La terapia de oxígeno se puede utilizar para aliviar la dificultad para respirar y aliviar las complicaciones, como el aturdimiento y los mareos resultantes de la falta de oxígeno. Las personas en las etapas avanzadas de la fibrosis pulmonar que no han respondido bien a los tratamientos tradicionales pueden someterse a un trasplante de pulmón. Se deben cumplir requisitos estrictos para ser considerado para un trasplante de pulmón, incluida la demostración de que uno está dispuesto a cumplir con los tratamientos posoperatorios y los requisitos de rehabilitación, y demostrar la paciencia y la comprensión necesarias mientras se espera a un donante.
Las complicaciones asociadas con la fibrosis pulmonar intersticial incluyen hipoxemia o niveles bajos de oxígeno en sangre e hipertensión pulmonar. Las personas con esta afección también tienen un mayor riesgo de desarrollar insuficiencia cardíaca y respiratoria. Los factores de riesgo asociados con la aparición de fibrosis pulmonar incluyen el tabaquismo, la exposición a peligros ambientales y ocupacionales y la edad avanzada. La fibrosis pulmonar intersticial idiopática puede desencadenarse por el tabaquismo y la exposición a ciertas infecciones virales. Las personas con antecedentes familiares de fibrosis pulmonar también pueden tener un mayor riesgo de desarrollar síntomas.