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¿Qué es la hipoplasia tímica? - Spiegato

¿Qué es la hipoplasia tímica?

La hipoplasia tímica es un trastorno en el que hay subdesarrollo de la glándula del timo. El timo se encuentra debajo del esternón o esternón y forma parte del sistema inmunológico. La hipoplasia tímica puede hacer que las personas sean más propensas a las infecciones y puede ocurrir como parte de una afección congénita, que está presente desde el nacimiento, conocida como síndrome de DiGeorge. El síndrome de DiGeorge puede estar asociado con problemas como defectos cardíacos, anomalías faciales, convulsiones y dificultades de aprendizaje. El grado de hipoplasia tímica puede variar de moderado a grave y, en algunos casos, puede faltar el timo.

Como parte del sistema inmunológico, el timo produce glóbulos blancos conocidos como linfocitos T, que participan en la respuesta del cuerpo a las infecciones. En la mayoría de las personas, el timo solo se desarrolla hasta la adolescencia. A partir de entonces, la cantidad de crecimiento celular disminuye y el timo comienza a encogerse, y las células activas son reemplazadas lentamente por tejido cicatricial y grasa. A pesar de esta contracción, la glándula todavía produce linfocitos y continúa haciéndolo hasta la vejez.

Afortunadamente, solo una pequeña proporción de personas con síndrome de DiGeorge tienen aplasia tímica, donde no hay glándula, o hipoplasia, que es lo suficientemente grave como para dejarlos propensos a infecciones graves. Para aquellos con hipoplasia tímica moderada, las infecciones recurrentes pueden ser un problema, pero es más probable que sean enfermedades menos graves, como los resfriados. Muchos niños con hipoplasia tímica moderada pueden incluso encontrar que la función de su sistema inmunológico mejora a medida que envejecen.

Cuando la función de la glándula está gravemente afectada, el tratamiento de la hipoplasia tímica podría implicar un trasplante de médula ósea o un trasplante de tejidos del timo de un donante. A veces, se puede realizar una terapia con inmunoglobulinas. Esto implica administrar inmunoglobulinas o anticuerpos extraídos del plasma sanguíneo donado. Los anticuerpos son proteínas especiales que ayudan a defender al cuerpo de las infecciones y este tipo de tratamiento se administra por vía intravenosa.

El pronóstico para una persona con hipoplasia tímica depende en parte del grado de pérdida de la función del timo. También se ve afectado por la medida en que otros órganos, como el corazón, están defectuosos, como parte del síndrome de DiGeorge. Los problemas de comportamiento, salud mental y desarrollo también pueden ocurrir como parte de la afección y pueden hacer que sea más difícil de manejar. Por lo general, se requiere un equipo de expertos de varias disciplinas para brindar la atención adecuada.