La inflamación de los vasos sanguíneos que afecta el cerebro y la médula espinal se conoce como vasculitis del SNC (sistema nervioso central). Una afección que induce cambios estructurales en las paredes de los vasos sanguíneos afectados, la vasculitis del SNC puede ocurrir como una angiopatía primaria o vasculitis del sistema nervioso central (PACNS) o en una forma más leve conocida como angiopatía benigna del sistema nervioso central. (BACNS). El tratamiento de la vasculitis del sistema nervioso central depende de la forma que adopte la afección.
No existe una causa única conocida para la mayoría de los casos de vasculitis del sistema nervioso central. Los casos idiopáticos, o aquellos de origen desconocido, se conocen comúnmente como vasculitis primaria. Cuando se establece una correlación entre el desarrollo del SNC y una afección subyacente, como una infección, reacción alérgica, enfermedad sistémica o cáncer, se denomina vasculitis secundaria. Se ha afirmado que la presencia de una infección viral puede contribuir a los procesos inflamatorios asociados al desarrollo de vasculitis del SNC.
Clínicamente hablando, no hay diferencia entre PACNS y BACNS en lo que respecta a la manifestación de los síntomas. Las personas con vasculitis del SNC experimentan predominantemente síntomas neurológicos similares a los asociados con un accidente cerebrovascular que pueden incluir dolor de cabeza, confusión y déficit de memoria y convulsiones. Los síntomas adicionales pueden incluir problemas de visión y sangrado localizado dentro del sistema nervioso central. Las personas con un diagnóstico de PACNS tienen una forma de vasculitis del SNC que afecta negativamente a los vasos sanguíneos de tamaño pequeño y mediano y se limita al sistema nervioso central. A las personas con BACNS se les diagnostica una forma más leve de vasculitis del SNC conocida como enfermedad vasoconstrictora reversible, que se caracteriza por constricción y espasmos de los vasos sanguíneos.
Dado que muchas de las manifestaciones de la vasculitis del SNC imitan las características asociadas con otras afecciones, se necesitan pruebas exhaustivas para respaldar el diagnóstico. Las personas pueden someterse a una variedad de pruebas que pueden incluir pruebas de imágenes por resonancia magnética (IRM), punciones lumbares (punciones lumbares) y un angiograma del cerebro. Los resultados que indican la presencia de aneurismas, un estrechamiento y dilatación de los vasos sanguíneos o cualquier otra anomalía dentro del cerebro pueden utilizarse para respaldar el diagnóstico de vasculitis del SNC.
En algunos casos, es posible que las personas deban someterse a una biopsia para confirmar un diagnóstico de vasculitis del SNC. Una biopsia de cerebro consiste en extraer muestras de tejido y células del cerebro y de las membranas delgadas que cubren el cerebro, conocidas como meninges. La biopsia generalmente se realiza en el lado menos dominante del individuo, lo que significa que si es diestro o con el cerebro izquierdo, la biopsia se realizará en el lado derecho del cerebro.
El tratamiento para las personas diagnosticadas con una forma de vasculitis PACNS implica el uso de terapia inmunosupresora en el transcurso de un año o más. Las personas con este tipo de inflamación de los vasos sanguíneos pueden recibir altas dosis de medicamentos esteroides. Aquellos que se someten a terapia inmunosupresora deben realizarse análisis de orina y hemogramas de rutina. En algunos casos, si el individuo no responde bien a la administración de medicamentos esteroides, se le puede administrar ciclofosfamida, un medicamento comúnmente recetado para inhibir la respuesta inmunológica del cuerpo a ciertas condiciones inflamatorias. Los efectos secundarios pueden incluir aumento de peso, fluctuación del azúcar en sangre y un mayor riesgo de desarrollar una infección.
Las personas con BACNS pueden tratarse con bloqueadores de los canales de calcio durante un período corto, generalmente unas pocas semanas. Después de la interrupción de los bloqueadores de los canales de calcio, se pueden administrar medicamentos esteroides durante algunas semanas más. Los bloqueadores de los canales de calcio y los medicamentos esteroides se utilizan para regular la presión arterial y aliviar la inflamación. El enfoque y la composición del tratamiento para BACNS dependen totalmente del individuo y de su situación médica general.