Un angioqueratoma es una pequeña lesión cutánea elevada de la piel, generalmente de 0.04 a 0.12 pulgadas (1-3 mm) de diámetro, que resulta de un daño o dilatación permanente de los capilares. Por lo general, es de color rojo o púrpura, pero puede volverse negro si se forma un coágulo y se aloja en los vasos sanguíneos. Se desconoce la causa, excepto en el caso de la enfermedad de Fabry, un trastorno genético poco común. Estas lesiones son más frecuentes en las mujeres y aparecen más en las mayores de 40 años. Se pueden eliminar en la mayoría de los casos y, por lo general, no son malignos.
La fricción repetida sobre el sitio puede hacer que la lesión sangre y se forme una costra. A primera vista, podría parecer un melanoma. Esta similitud es lo que a menudo lleva al paciente al consultorio de un médico para que revisen la lesión. Las lesiones abarcan varios tipos, principalmente angioqueratoma esporádico; angioqueratoma de Fordyce; angioqueratoma circumscriptum; y angioqueratoma corporis diffusum, también llamado enfermedad de Fabry.
Los angioqueratomas esporádicos constituyen la mayoría de las lesiones observadas en la práctica clínica. Generalmente se forman en las extremidades inferiores en lugares aleatorios. No necesitan atención a menos que el sangrado o la irritación sean molestos, pero pueden tratarse por razones estéticas. Si existe un motivo de preocupación, la lesión se puede extirpar mediante escisión o biopsia por punción y enviar a un laboratorio para su análisis.
El angioqueratoma de Fordyce aparece típicamente en los genitales externos y en la parte inferior del abdomen tanto en hombres como en mujeres. Los hombres son más propensos a verse afectados, especialmente los mayores de 40 años. A menudo aparecen lesiones múltiples y son más grandes en los pacientes mayores. La hiperqueratosis (parches cutáneos engrosados y escamosos) empeora con las lesiones más grandes.
El angioqueratoma circumscriptum se presenta principalmente como una marca de nacimiento, aunque puede aparecer en la niñez o más tarde. Se encuentra tres veces más a menudo en mujeres que en hombres. Comúnmente llamada marca de fresa o mordedura de cigüeña, el color rojo o violáceo se intensifica en un bebé cuando llora o está agitado. Las lesiones son benignas y aparecen principalmente en el tronco y las piernas y, más raramente, en el cuello.
El angioqueratoma corporis diffusum, el menos común de estos tipos, es sintomático de la enfermedad de Fabry. Fabry es un trastorno genético hereditario causado por una deficiencia de una enzima alfa-galactosidasa, ceramida trihexosidasa. La fiebre, el dolor en las manos y los pies y las lesiones cutáneas son los síntomas principales. El trastorno causa daño orgánico principalmente en los sistemas renal y cardíaco y es más grave en hombres que en mujeres. La terapia de reemplazo enzimático puede mantener la función normal y prevenir la progresión de la enfermedad.
No todos los crecimientos dérmicos son un signo de enfermedad o un problema en sí mismos. Los tratamientos como la escisión, la electrocauterización o la crioterapia se utilizan habitualmente para eliminar las lesiones molestas. Esto elimina la irritación y las preocupaciones cosméticas. Se debe brindar atención médica inmediata a cualquier cambio en las lesiones existentes o la aparición repentina de otras nuevas.