La vascularite systémique est une affection médicale grave qui affecte négativement le flux sanguin et la fonction des vaisseaux sanguins. Se manifestant souvent en présence d’une maladie auto-immune, la vascularite systémique a le potentiel de provoquer une nécrose, ou la mort des tissus, en raison de l’affaiblissement du flux de sang oxygéné. Le traitement de cette affection est centré sur le ralentissement de sa progression et implique généralement l’administration de médicaments immuno-suppresseurs.
L’apparition d’une vascularite systémique, également connue sous le nom de vascularite nécrosante systémique, survient généralement en présence d’une maladie auto-immune, telle que la polyartérite noueuse ou la polyarthrite rhumatoïde, et peut être considérée comme une complication de l’affection préexistante. Il n’y a aucune cause connue pour le développement de l’inflammation des vaisseaux sanguins qui caractérise cette maladie rare. La vascularite systémique est un trouble progressif qui peut avoir un impact sur la fonction des vaisseaux sanguins n’importe où dans le corps et, en fin de compte, mettre en péril la santé des tissus et des organes.
Les personnes qui développent une vascularite nécrosante systémique peuvent présenter divers signes et symptômes pouvant affecter plusieurs systèmes corporels. L’apparition précoce de la maladie est généralement caractérisée par la présence d’une fatigue prononcée, de fièvre et d’une perte de poids involontaire. Certaines personnes symptomatiques peuvent développer des lésions cutanées, des éruptions cutanées, des tissus ulcérés ou une décoloration accentuée de la peau affectant leurs membres ou leurs doigts. Les tissus privés d’oxygène peuvent finalement commencer à se détériorer, entraînant une inflammation et un inconfort dans la zone touchée.
La vascularite nécrosante systémique peut également affecter négativement la fonction neurologique, provoquant une altération de la parole, des mouvements et de la vision. Les individus peuvent également développer des maux de tête chroniques, des convulsions ou des changements de personnalité. Certains peuvent ressentir des douleurs, des picotements ou une faiblesse dans leurs membres et leurs doigts. Dans certains cas, une gêne articulaire peut se manifester, provoquant une inflammation, des spasmes et une atrophie des tissus musculaires affectés. D’autres symptômes associés à cette forme de vascularite peuvent inclure une gêne abdominale et des selles sanglantes.
Plusieurs tests peuvent être effectués pour confirmer un diagnostic de vascularite systémique. Après un examen physique et une consultation initiale, une personne peut être référée pour un examen neurologique qui évalue la fonctionnalité de ses habiletés cognitives, sensorielles et motrices. Un test de vitesse de sédimentation peut être administré pour mesurer l’inflammation existante et des tests sanguins peuvent être utilisés pour évaluer la fonction hépatique et les niveaux d’anticorps. Des tests supplémentaires peuvent inclure une biopsie nerveuse, pour évaluer toute lésion nerveuse pouvant exister, et une analyse d’urine.
Le traitement de la vascularite systémique est généralement axé sur le ralentissement de la progression de la maladie. Généralement, des corticostéroïdes, tels que la prednisone, peuvent être administrés pour supprimer l’immuno-réponse du corps à la présence d’une inflammation. L’application à faible dose d’un médicament stéroïdien dans le cadre d’un régime de traitement à long terme sert souvent à réduire l’inflammation, mais peut exposer l’individu à un risque sérieux d’effets secondaires pouvant inclure une rétention d’eau, une immunité compromise et l’ostéoporose. Des médicaments anti-inflammatoires supplémentaires, tels que le cyclophosphamide, peuvent également être utilisés pour traiter les symptômes d’une vascularite sévère; bien qu’une utilisation prolongée puisse induire des effets secondaires tels que fatigue, gêne articulaire et diminution de la fonction rénale.
Le pronostic associé à la vascularite systémique dépend de la présentation de la maladie, de la gravité des symptômes et de l’état de santé général de l’individu. Les personnes atteintes de cette forme de vascularite peuvent présenter un risque accru de développer des infections secondaires qui peuvent se propager à d’autres parties du corps. Les organes ou tissus présentant une nécrose induite par une vascularite systémique peuvent subir une détérioration physique ou fonctionnelle durable.