Un lymphome primitif du système nerveux central est une tumeur cancéreuse rare qui se développe à partir des cellules du système nerveux central, qui se compose du cerveau, des yeux et de la moelle épinière. Le cancer peut également être décrit comme un lymphome primitif du SNC, ou PCNSL, en abrégé. Une tumeur primaire est une tumeur qui a pris naissance à l’endroit où elle se développe, tandis qu’une tumeur secondaire est une tumeur qui s’est propagée ailleurs. On pense donc qu’un lymphome primaire du SNC se développe à partir des cellules nerveuses du système nerveux central. On ne comprend pas parfaitement comment cela se produit, car les lymphomes se développent normalement à partir du tissu lymphatique, qui fait partie du système immunitaire et ne se trouve pas dans le système nerveux central. Bien que le lymphome primitif du système nerveux central soit rare, il est de plus en plus fréquemment observé chez les personnes immunodéprimées, où le système immunitaire est affaibli, en raison de maladies telles que le SIDA ou à la suite d’une greffe d’organe.
Les symptômes d’un lymphome primitif du système nerveux central sont principalement dus à une augmentation de la pression à l’intérieur du crâne. Cela peut être causé par un blocage dans le flux de fluide qui entoure le cerveau ou directement par la masse tumorale croissante. Une augmentation de la pression peut entraîner des problèmes visuels, des maux de tête et des vomissements. D’autres symptômes causés par la tumeur peuvent inclure une confusion croissante et des convulsions. Si certaines zones du cerveau sont touchées par le lymphome, des problèmes d’équilibre et de coordination peuvent se développer et parfois un côté du corps peut devenir faible.
Le plus souvent, un lymphome primitif du système nerveux central est ce qu’on appelle un lymphome non hodgkinien de haut grade, ce qui signifie qu’il a tendance à se développer rapidement et est plus susceptible de se propager qu’une tumeur de bas grade. Le traitement de la tumeur intracrânienne primitive varie selon l’emplacement et la taille du lymphome, et s’il s’est déjà propagé. Une personne qui est par ailleurs en bonne santé peut nécessiter un traitement différent d’une personne immunodéprimée. Il n’y a pas de meilleure option de traitement, mais la chimiothérapie peut être utilisée, parfois en association avec la radiothérapie, et les stéroïdes peuvent abaisser la pression à l’intérieur du crâne en réduisant l’enflure et la taille de la tumeur.
Les perspectives d’une personne atteinte d’un lymphome primitif du système nerveux central varient selon l’individu et le type de traitement reçu, mais la survie à long terme est rare. En général, il y a 50 % de chances de survivre plus de deux ans. Les patients plus jeunes qui sont en meilleure santé globale ont un pronostic plus positif.