Le néphroblastome est un type de cancer qui se développe dans les reins. Ce cancer est également appelé tumeur de Wilms et est le type de cancer du rein le plus courant chez les enfants. Dans les années 1950 et 1960, la plupart des enfants atteints de néphroblastome avaient un très mauvais pronostic, mais le traitement du cancer a considérablement progressé au cours des décennies qui ont suivi. Le taux de réussite du traitement de la tumeur de Wilms est maintenant d’environ 90 %, en grande partie grâce à la pratique consistant à combiner la chirurgie avec la radiothérapie ou la chimiothérapie.
Le néphroblastome a un taux d’incidence mondial de 0.8 cas pour 100,000 6 personnes. La plupart des enfants atteints de ce cancer sont diagnostiqués entre trois et quatre ans. Les enfants ont généralement des tumeurs dans un seul rein; dans environ XNUMX% des cas, les tumeurs se développent dans les deux reins. Typiquement, le développement du cancer est spontané; cependant, il peut parfois survenir dans le cadre d’un syndrome tel que l’aniridie congénitale, dans laquelle le risque de tumeur de Wilms est lié à des troubles oculaires tels que la cataracte et le glaucome. La susceptibilité à ce type de cancer peut également être héréditaire, bien qu’une susceptibilité accrue ne garantisse pas qu’un individu donné développera le cancer.
De nombreux types de cancer sont causés par des mutations dans les gènes suppresseurs de tumeurs. Ce sont des gènes qui, lorsqu’ils fonctionnent correctement, réduisent le risque de cellules cancéreuses. De nombreux gènes différents, avec un large éventail de fonctions, peuvent agir comme des gènes suppresseurs de tumeurs. Le gène qui est lié au néphroblastome est actif pendant le développement du rein fœtal, mais est relativement inactif après la naissance. Une mutation dans ce gène favorise les changements cellulaires qui peuvent provoquer le développement d’une tumeur de Wilms.
Les symptômes courants du néphroblastome sont des douleurs abdominales et la présence d’une grosseur dans l’abdomen. De nombreux enfants ont également de la fièvre, de l’anémie ou du sang dans les urines. Les complications possibles incluent la métastase, qui se produit généralement dans un poumon. De plus, une tumeur de Wilms risque de se rompre, ce qui peut entraîner une hémorragie rénale et une dispersion des cellules cancéreuses dans tout l’abdomen.
Les enfants diagnostiqués avec des tumeurs de Wilms subissent généralement une intervention chirurgicale pour retirer la tumeur ou, si nécessaire, un rein entier. Cette chirurgie est suivie d’une chimiothérapie pour s’assurer que toutes les cellules cancéreuses sont tuées. Dans de rares cas, la radiothérapie peut être utilisée comme traitement de suivi à la place. Généralement, cependant, le protocole établi pour traiter ce cancer est la chirurgie et la chimiothérapie avec un ensemble spécifique de médicaments. Les agents chimiothérapeutiques les plus souvent utilisés pour traiter le cancer sont la doxorubicine, la vincristine et la Dactinomycine®.