Le syndrome du ventre de pruneau est une anomalie congénitale grave. Généralement, le syndrome est composé de trois problèmes différents chez un nouveau-né. Les défauts qui composent ce syndrome impliquent des muscles abdominaux gravement sous-développés, de multiples problèmes des voies urinaires et des testicules non descendus. Bien qu’il soit possible pour un bébé de n’importe quel sexe d’avoir ce syndrome rare, il est généralement observé chez les hommes. Les enfants atteints de ce syndrome ont généralement un abdomen en forme de ventre qui peut être ridé comme un pruneau en apparence.
Les muscles abdominaux d’un bébé atteint du syndrome du ventre de pruneau peuvent être sous-développés, très affaiblis ou absents tous ensemble. En raison de muscles déficients ou manquants, l’estomac du bébé peut gonfler considérablement. De plus, la plupart des bébés atteints de cette maladie ont une vessie gravement distendue et d’autres anomalies importantes des voies urinaires. La cause de ce syndrome n’est pas clairement connue, bien que les scientifiques pensent que l’anomalie congénitale du syndrome du ventre de pruneau se forme au cours des premières semaines de gestation.
Habituellement, le symptôme le plus évident du syndrome du ventre de pruneau est l’apparence du ventre en pot de l’abdomen. Si la vessie est très agrandie, cela présentera également un certain nombre de problèmes urinaires. Il peut être difficile d’uriner et l’urine peut refluer dans les uretères urinaires et les reins. Il peut également y avoir des infections urinaires fréquentes. Ce syndrome peut également retarder la position assise et la marche chez les bébés.
Parfois, les mères portant des bébés atteints de cette anomalie congénitale présenteront certains symptômes inquiétants. Dans de nombreux cas, une échographie effectuée sur une femme enceinte révélera que le bébé à naître a un abdomen ou une vessie anormalement gros. Les reins peuvent également sembler particulièrement gros. De plus, la mère peut avoir un faible niveau de liquide amniotique pendant la durée de la grossesse.
Certains tests peuvent être effectués sur un bébé après la naissance pour diagnostiquer le syndrome. Les tests initiaux peuvent inclure des analyses de sang, des ultrasons et des radiographies. Des tests spécialisés peuvent également être effectués pour examiner les voies urinaires. Un pyélogramme intraveineux (PIV) peut être un exemple de test spécialisé. Ce type de test peut être effectué pour une vue rapprochée des organes urinaires tels que la vessie, les reins et les uretères.
Le traitement du syndrome du ventre de pruneau implique généralement une intervention chirurgicale dans la plupart des cas. Les bébés subissent généralement une intervention chirurgicale tôt dans la vie pour corriger les déformations des muscles abdominaux. Les problèmes urinaires peuvent être étendus chez les enfants atteints de ce syndrome. Pour cette raison, une intervention chirurgicale peut également être pratiquée pour corriger les anomalies des voies urinaires. Les bébés garçons souffrant du symptôme du testicule non descendu peuvent subir une intervention chirurgicale supplémentaire pour corriger cette anomalie.
En général, le pronostic du syndrome du ventre de pruneau peut varier. Il s’agit d’une maladie très grave qui peut mettre la vie en danger. Même après avoir subi une intervention chirurgicale, de nombreux bébés continuent d’avoir de graves problèmes. Les complications à long terme peuvent inclure une maladie rénale, des problèmes urinaires continus et la constipation. De plus, les hommes atteints de ce syndrome peuvent développer des problèmes d’infertilité en raison de problèmes de testicules préexistants.