O que é a síndrome de Van Der Woude?

A síndrome de Van der Woude é uma doença genética rara relacionada à fenda labial e palatina, uma condição anteriormente conhecida como síndrome do lábio leporino. É responsável por aproximadamente 2% das pessoas com essa condição e tem características genéticas e físicas distintas. O tratamento é principalmente cosmético, uma vez que as pessoas com essa síndrome geralmente não apresentam outros defeitos físicos ou deficiência intelectual e podem levar uma vida normal.

Os sinais dessa síndrome incluem fossetas ou depressões no lábio inferior, geralmente no centro, fissura do lábio e do palato e a ausência de certos dentes, geralmente os pré-molares. Pessoas com essa condição podem variar muito na aparência física, sendo as fossetas labiais o sinal visível mais comum, seguidas por fissuras no lábio superior e no palato. Cerca de metade das pessoas afetadas apresentam fossetas e fissuras, e a perda de dentes ocorre apenas em uma minoria dos casos.

Existe um fator genético para a síndrome, e os filhos de pessoas com essa condição têm 50/50 de chance de herdá-la. Algumas pessoas apresentam sintomas tão leves que a condição pode permanecer sem diagnóstico e, portanto, transmitida sem saber às crianças. Pacientes com manifestações graves da síndrome de van der Woude têm maior probabilidade de ter filhos com manifestações graves, enquanto pessoas com casos leves têm menos probabilidade de ter filhos com manifestações graves. É muito possível, entretanto, que surja um caso grave em uma família sem nenhum caso previamente diagnosticado.

Existem algumas outras doenças genéticas que parecem estar relacionadas à síndrome de van der Woude, uma vez que tendem a ocorrer na mesma família extensa. O perfil genético completo da síndrome e as especificações de como ela se relaciona com outros transtornos ainda não são conhecidos. Outras síndromes que envolvem essa condição parecem estar relacionadas, assim como a síndrome do pterígio poplíteo, que envolve pele membranosa na parte posterior das pernas.

A cirurgia plástica é o tratamento primário para a síndrome de van der Woude. A cirurgia para fissura, se houver, é a mesma que aquela causada por qualquer outro distúrbio. Corrigir as fossetas labiais pode ser mais complicado, pois elas podem se conectar com seios da face e glândulas salivares. Se a excisão não for completa, pode haver inflamação aprisionada. Crianças com a síndrome devem ser acompanhadas durante o seu desenvolvimento, pois podem necessitar de fonoterapia ou múltiplas cirurgias ao longo de vários anos para atingir um bom resultado estético e funcional.