A cirrose biliar primária é uma doença hepática autoimune caracterizada pela degeneração lenta dos canalículos biliares, pequenos tubos que coletam a bile, no fígado. Conforme a doença progride, ela resulta em colestase, na qual a bile no fígado não consegue fluir para o duodeno, a primeira porção do intestino delgado, e a bile se acumula no fígado. O excesso de bile danifica o tecido do fígado, levando à cirrose ou à substituição do tecido saudável do fígado por tecido cicatricial e fibroso.
A cirrose biliar primária afeta cerca de uma em cada três a quatro mil pessoas, com as mulheres afetadas cerca de nove vezes mais do que os homens. Existe uma predisposição genética, mas a base genética da doença não é totalmente compreendida. Acredita-se que seja uma doença auto-imune, causada pelo ataque patológico do sistema imunológico do corpo às enzimas normalmente produzidas pelo fígado, mas o mecanismo também não é totalmente compreendido. Os fatores de risco para a doença não foram identificados e não há cura conhecida. Existe uma possível ligação entre a cirrose biliar primária e a sensibilidade ao glúten, e a doença costuma co-ocorrer com outros distúrbios imunológicos, como artrite reumatóide ou síndrome de Sjögren.
Os sintomas de cirrose biliar primária incluem icterícia ou amarelecimento da pele e dos olhos, fadiga, prurido ou coceira na pele e xantoma ou depósitos de colesterol na pele. À medida que a cirrose se instala, as complicações incluem ascite ou retenção de líquidos no abdômen, veias dilatadas e sangramento no esôfago e esplenomegalia ou aumento do baço. A encefalopatia hepática, na qual o paciente apresenta desorientação, irritabilidade, distúrbios de coordenação, amnésia e, possivelmente, convulsão e coma como resultado de insuficiência hepática, pode aparecer em casos graves. A cirrose biliar primária pode ser diagnosticada por meio de exames de sangue que verificam sinais de diminuição da função hepática e certos anticorpos, bem como por ultrassom, que pode descartar o bloqueio do ducto biliar como causa da colestase. A biópsia determina o estágio da doença.
Existem quatro estágios possíveis de cirrose biliar primária. No estágio 1, Estágio Portal, há alguma inflamação da veia porta hepática, algum dano ao ducto biliar e, frequentemente, atividade imunológica. O estágio 2, estágio periportal, é caracterizado por inflamação e fibrose, ou crescimento de tecido fibroso, ao redor da veia porta hepática. No estágio 3, ou estágio septal, há crescimento extenso de tecido fibroso, e no estágio 4, cirrose biliar, é caracterizada pela presença de nódulos, caroços regenerativos que crescem no local do tecido danificado.
Embora não haja cura para a cirrose biliar primária, medicamentos como o Ursodiol podem ajudar a retardar a progressão da doença, reduzindo o acúmulo de bile no fígado. A colestiramina combate o prurido ajudando o corpo a eliminar os ácidos biliares para que não reentrem na corrente sanguínea. Pacientes com cirrose biliar primária são aconselhados a tomar multivitaminas e suplementos de cálcio e a se abster de álcool.