A deficiência de adesão de leucócitos (LAD) é um distúrbio genético dos glóbulos brancos, também conhecido como leucócitos. É uma condição extremamente rara que enfraquece o sistema imunológico. Os glóbulos brancos de um paciente com LAD geralmente são incapazes de produzir ou não podem produzir CD18 suficiente, uma proteína que ajuda o sangue a se mover com eficiência para uma infecção no corpo.
Os leucócitos ou leucócitos de funcionamento normal atenderão a um chamado do corpo, enviado através dos vasos sanguíneos, quando houver uma infecção. Eles irão lentamente começar a viajar para a área afetada, em um processo conhecido como quimiotaxia, para que possam ajudar no processo de cicatrização. Quando um paciente tem deficiência de adesão de leucócitos, os glóbulos brancos recebem a mensagem, mas são incapazes de se mover para o local da infecção. Isso ocorre porque eles não têm os elementos que lhes permitem aderir às paredes dos vasos sanguíneos e viajar com eficiência para a ferida. Como resultado, a infecção do paciente não pode ser curada adequadamente.
Os dois tipos principais de deficiência de adesão de leucócitos são LAD-1 e LAD-2. Existe também um terceiro tipo, menos definido, conhecido como LAD-3. Também conhecido como tipo clássico, o tipo LAD-1 é o mais comum.
A deficiência de adesão de leucócitos do tipo LAD-1 pode ser classificada como moderada ou grave. Um caso moderado envolve um declínio acentuado na proteína CD18 no corpo, o que pode não causar sintomas tão graves, mas ainda pode ser fatal se não for tratado de forma eficaz. LAD-1 grave é indicado por muito pouco ou nenhum CD18 no corpo e requer cuidados mais urgentes para preservar a vida.
Pacientes com os tipos LAD-2 e LAD-3 sofrem de diferentes tipos de mutações genéticas dos leucócitos. As células sanguíneas com LAD-2 têm uma função de viagem prejudicada. No LAD-3, o subtipo descoberto mais recentemente, os leucócitos não podem se ativar para viajar através dos vasos sanguíneos.
Os sintomas da deficiência de adesão de leucócitos incluem infecções cutâneas constantes, infecções internas graves, candidose e feridas que demoram a cicatrizar. Alguns pacientes também podem sofrer de um caso grave de doença periodontal. O distúrbio é mais comum entre bebês e crianças pequenas.
A LAD é geralmente tratada com um transplante de medula óssea, que ajuda a restaurar o funcionamento normal dos glóbulos brancos do corpo. A terapia genética também pode ser usada para tratar a doença. Os antibióticos também são frequentemente prescritos para ajudar a combater as infecções constantes que a maioria dos pacientes sofre.