O que é granulomatose linfomatóide?

A doença neoplásica rara, granulomatose linfomatóide, normalmente se desenvolve em certos leucócitos contidos nos sistemas sanguíneo e linfático. As células anormais proliferam além dos níveis normais e circulam por todo o corpo, acumulando-se nos vasos sanguíneos e em vários tecidos do corpo. A doença produz uma variedade de sintomas, dependendo da localização da agregação celular anormal. A destruição celular causada pelo distúrbio linfoproliferativo geralmente resulta em fatalidades ao longo de cerca de cinco anos, mas alguns pacientes apresentam remissão após o tratamento.

O distúrbio afeta principalmente as células B do sistema imunológico, que normalmente produzem anticorpos contra organismos considerados uma ameaça. Os pesquisadores acreditam que o vírus Epstein-Barr pode ser responsável pelo câncer de granulomatose linfomatóide, já que as amostras de tecido normalmente revelam a presença dessas células virais. Como a doença afeta a produção e o desenvolvimento de células B, os cientistas acreditam que a doença seja semelhante ao linfoma não-Hodgkin. As células anormais podem se reunir em qualquer parte do corpo, produzindo sintomas específicos de um determinado órgão ou sistema, mas geralmente depositados no sistema nervoso central, nos pulmões e na pele.

Os pacientes geralmente apresentam febre e perda de peso acompanhados por uma sensação geral de doença. Quando o distúrbio se infiltra nos pulmões, eles podem ter dificuldade para respirar e uma sensação de aperto no peito. Fleuma descolorida e tosse produtiva são geralmente sinais de infecção secundária ou sangramento por destruição celular, e a morte geralmente ocorre devido a insuficiência respiratória. A granulomatose linfomatóide também pode produzir doenças cutâneas relacionadas com a linfoide, causando áreas doloridas, elevadas e avermelhadas na pele. Condições cutâneas também podem incluir nódulos subsuperficiais, que eventualmente ulceram.

Se a granulomatose linfomatóide se infiltrar no sistema nervoso central, a doença afetará os vasos sanguíneos, o cérebro e o tecido nervoso. A inflamação ocorre e os pacientes geralmente desenvolvem meningite com sintomas que incluem alterações comportamentais, cognitivas ou sensoriais, convulsões, paralisia ou falta de coordenação física. Quando as células anormais se reúnem em número suficiente nos vasos sanguíneos, os pacientes geralmente apresentam hipertensão e, à medida que a pressão nas paredes vasculares aumenta, a condição geralmente destrói os vasos sanguíneos, resultando em hemorragia.

A doença geralmente se desenvolve com mais frequência em homens, em pessoas com mais de 50 anos e naqueles com sistema imunológico enfraquecido. Os profissionais de saúde geralmente diagnosticam a granulomatose linfomatóide usando tomografia computadorizada, ressonância magnética e biópsias de tecido. Dependendo do estágio do processo da doença, os médicos podem usar corticosteróides para reduzir a inflamação junto com quimioterapia, radiação e cirurgia. Transplantes de medula óssea, medicamentos antivirais ou terapia com interferon também podem ser implementados no tratamento da doença.