Dentro dos sistemas ABO / Grupo Rhesus, que são usados para classificar a maioria dos tipos de sangue, existem vários tipos de sangue raros. O mais raro é AB-, com menos de um por cento da população mundial tendo esse tipo de sangue. B- e O- também são muito raros, cada um representando menos de 5% da população mundial. No entanto, existem mais de 30 sistemas de tipagem sanguínea reconhecidos, além desses dois básicos, criando uma infinidade de tipos de sangue raros, alguns dos quais aparecem apenas em um punhado de pessoas.
O tipo de sangue é determinado pela presença de certos antígenos no sangue. Os antígenos A e B são muito comuns, tornando fácil classificar as pessoas de acordo com o antígeno que possuem, enquanto as pessoas com sangue do Tipo O não possuem nenhum dos antígenos. O símbolo negativo ou positivo após o tipo de sangue indica a presença ou ausência do Fator Rhesus. No entanto, outros antígenos além de A e B podem estar presentes, e esses antígenos podem reagir com o sangue de certos doadores. Alguém com um tipo de sangue raro pode parecer, por exemplo, ser A +, mas pode não ter outro antígeno, o que poderia causar uma reação negativa com o sangue de um doador A + que continha esse antígeno.
Pessoas no Grupo Sanguíneo de Bombaim não possuem antígenos A e B, o que normalmente os colocaria no grupo O, exceto pelo fato de que carecem do antígeno H, uma substância presente em pessoas com sangue Tipo O. Isso significa que se eles forem infundidos com sangue de um doador O, eles podem ficar doentes. Esse tipo de sangue também é conhecido como grupo sanguíneo hh, e seu nome vem da região da Índia onde foi descoberto.
Alguns dos outros antígenos usados na tipagem sanguínea incluem: Fator D, Fator C, Fator E, Fator M, Fator S, Fator Le (a), Fator K, Fy (a) Fator, Jk (b) Fator e Fy ( b) Fator, entre outros. Isso significa que alguém pode ter um tipo de sangue como AB-: Fy (b) -, K-. Se o sangue de um doador AB negativo que continha o Fator K fosse transfundido, essa pessoa poderia ter uma reação. Às vezes, esses fatores são chamados de nomes, como em Duffy Negativo para pessoas que não têm Fy (a) e Fy (b), referindo-se a um paciente específico que primeiro exibiu a característica.
O tipo de sangue é uma característica hereditária e muitos tipos raros de sangue são encontrados em comunidades e grupos étnicos específicos. Afro-americanos, por exemplo, correm mais risco de ser Duffy Negativo. É por isso que é importante que pessoas de todos os grupos étnicos doem sangue, para aumentar a probabilidade de encontrar um doador compatível. Quando o sangue de mais de 200 doadores deve ser examinado para encontrar uma correspondência para um paciente, esse paciente tem um tipo de sangue que é considerado raro, mas algumas pessoas com tipos de sangue raros teriam sorte de encontrar sangue compatível com o seu em uma das 200 doações . Algumas pessoas com tipos de sangue raros armazenam seu próprio sangue antes dos procedimentos cirúrgicos para garantir que o sangue esteja disponível para elas.