La trasformazione di Richter ? una condizione in cui alcuni tipi di leucemia, un cancro dei globuli bianchi, “si trasforma” e diventa un tipo diffuso e di grandi dimensioni di linfoma a cellule B (DLBL), che ? una forma aggressiva di cancro che coinvolge il sistema linfatico. Pu? anche essere chiamata sindrome di Richter. I tipi di leucemia che subiscono questa trasformazione sono la leucemia a cellule capellute (HCL) e la leucemia linfatica cronica (LLC), l’ultima delle quali ? pi? comune. Le statistiche mostrano che dal 5 all’8% dei pazienti con LLC ha sperimentato la trasformazione di Richter qualche tempo dopo la diagnosi di LLC.
In generale, sia la LLC che la DLBL sono tumori che colpiscono il sistema immunitario del corpo, in particolare il linfocita B, un tipo di globuli bianchi. La LLC comporta la sovrapproduzione di cellule B danneggiate che alla fine superano in numero le cellule sane nel sangue e nel midollo osseo. Se le cellule leucemiche subiscono un ingrossamento anomalo, la LLC potrebbe aver gi? subito la trasformazione di Richter ed essere diventata DLBL. La prima persona che descrisse il verificarsi della trasformazione fu il dottor Maurice Richter, quando, nel 1928, uno dei suoi pazienti maschi affetti da LLC svilupp? linfonodi gravemente ingrossati e mor? poco dopo. La dimensione anormale della cellula ? in parte dovuta a un nucleo pi? grande e all’eccessivo citoplasma, il fluido che contiene gli organelli della cellula.
Alcuni sintomi che il paziente pu? provare nella trasformazione di Richter sono la linfoadenopatia o il gonfiore dei linfonodi, specialmente nell’area dello stomaco, l’epatosplenomegalia o l’infiammazione del fegato e della milza e la febbre inspiegabile. Gli esami del sangue possono anche mostrare bassi conteggi sia delle piastrine che dei globuli rossi, causando la comparsa di lividi e difficolt? respiratorie nel paziente. Altri sintomi sono improvvisa perdita di peso, sudorazione notturna e pallore. Molti pazienti sperimentano la sindrome di Richter senza preavviso e possono inaspettatamente sentirsi generalmente male, anche se la LLC ? gi? in remissione. Una biopsia del linfonodo ingrossato viene spesso eseguita per diagnosticare con precisione se la LLC si ? trasformata in DLBL.
La causa della trasformazione di Richter deve ancora essere individuata, ma gli scienziati hanno ipotizzato che la “trasformazione” delle cellule leucemiche sia il risultato di qualche cambiamento genetico all’interno delle cellule in eccesso. Gli studi hanno dimostrato che la presenza di un marcatore genetico, chiamato “ZAP-70”, aumenta la possibilit? di trasformare la cellula. Alcuni scienziati hanno anche scoperto che il virus di Epstein-Barr (EPV), un virus comune che causa l’herpes, pu? anche far s? che le cellule leucemiche diventino cellule di linfoma.
La trasformazione di Richter pu? essere trattata con un processo di chemioterapia e radiazioni simile a quello utilizzato per il linfoma non Hodgkin. Anche i trapianti di midollo osseo e di cellule staminali possono essere inclusi nelle opzioni di trattamento. I pazienti che assumono immunosoppressori potrebbero dover discutere i loro farmaci con i loro medici, poich? alcuni studi hanno dimostrato che il farmaco, in particolare la fludarabina, pu? mettere un paziente pi? a rischio per la trasformazione di Richter. Il trattamento ? della massima importanza, poich? la prognosi per la condizione non ? molto ottimistica: ai pazienti vengono spesso dati circa sei mesi di vita dopo la diagnosi.