La valvola tricuspide si trova tra il ventricolo destro e l’atrio e si apre per consentire al sangue di passare dall’atrio al ventricolo destro. Nell’atresia tricuspide, questa valvola non si forma correttamente e generalmente blocca completamente il flusso di sangue dall’atrio al ventricolo. L’atresia della tricuspide provoca problemi immediati nel neonato e necessita di cure mediche di emergenza.
Poiché il sangue non può raggiungere il ventricolo destro nell’atresia tricuspide, non può passare ai polmoni per l’ossigenazione. Ciò può significare che anche il ventricolo destro è malformato come nel ventricolo destro ipoplastico. Spesso possono essere presenti un difetto del setto ventricolare e un difetto del setto atriale, che consente a un po’ di sangue di passare alla valvola polmonare, ma questo non fornisce abbastanza per ossigenare adeguatamente il corpo.
L’atresia tricuspide viene generalmente affrontata in tre fasi chirurgiche. Non è un difetto riparabile, ma può essere alleviato con un intervento chirurgico. In alternativa, i genitori possono optare per il trapianto. In generale, tuttavia, i genitori optano per l’alleviamento chirurgico poiché ha un miglior tasso di sopravvivenza all’esordio e può ritardare significativamente l’eventuale necessità di trapianto. A volte è possibile riparare o sostituire la valvola tricuspide, ma generalmente non è possibile nell’atresia tricuspide a causa della sua completa chiusura e dei suoi effetti sul ventricolo destro.
Poco dopo la nascita del bambino con atresia tricuspide, un chirurgo cardiotoracico posiziona un piccolo shunt nel cuore per consentire al sangue misto di fluire nella valvola polmonare. Lo shunt Blalock-Taussig darà al bambino il tempo di crescere prima di tornare in ospedale tra circa tre mesi per lo shunt di Glenn. Il completamento di Fontan di solito avviene da tre a cinque anni dopo lo shunt di Glenn. In quel momento, il lato destro del cuore non avrà bisogno di funzionare, poiché il sangue che ritorna ai polmoni bypasserà completamente il cuore. Il cuore avrà solo bisogno di pompare il sangue nel corpo, e mentre il ventricolo destro può essere anormale, il ventricolo sinistro è generalmente di dimensioni adeguate e funziona bene.
I bambini con difetti del flusso del lato destro come l’atresia della tricuspide e il cuore destro ipoplasico tendono ad avere un tasso di sopravvivenza leggermente migliore rispetto a quelli nati con difetti del lato sinistro. Il ventricolo sinistro nel cuore normale è più grande e più legato ai muscoli del ventricolo destro. È ideale per la situazione creata dal completamento di Fontan. Al contrario, quei bambini che hanno minuscoli ventricoli sinistri devono fare affidamento sul ventricolo destro più debole per pompare il sangue nel corpo. Sebbene in entrambi i casi, il cuore alla fine comincerà a fallire e richiederà il trapianto, i ventricoli sinistri tendono a sopravvivere come uniche camere di pompaggio per un po’ più a lungo.
Nell’atresia tricuspide o nell’ipoplasia del ventricolo destro, la sopravvivenza a lungo termine del Fontan è stata stimata tra i 15 ei 30 anni prima che sia necessario un trapianto. Studi più recenti hanno suggerito tempi più lunghi. Sebbene i bambini subiscano tre interventi chirurgici quando sono ancora piccoli, sono considerati più vitali e meno rischiosi del trapianto. Inoltre, la disponibilità di cuori di donatori, in particolare per i neonati, è minima.
Il Fontan si traduce in una disposizione peculiare dell'”impianto idraulico” del cuore, ma di solito non limita il bambino con atresia tricuspide dalle normali attività. I cardiologi possono imporre alcuni divieti per quanto riguarda la partecipazione a sport agonistici. Anche i bambini devono essere seguiti su base annuale per assicurarsi che il Fontan sia adeguato.
I bambini con atresia della tricuspide e la maggior parte degli altri difetti del flusso cardiaco devono assumere aspirina a basse dosi ogni giorno e richiedono antibiotici prima delle procedure dentistiche. In generale, tuttavia, il bambino con atresia tricuspide alleviata chirurgicamente può aspettarsi molti anni di salute. I continui miglioramenti nella tecnologia dei trapianti possono portare a tassi di aspettativa di vita molto più alti di quelli attuali, dal momento che il trapianto è ora in definitiva necessario.