Il nefroblastoma è un tipo di cancro che si sviluppa nei reni. Questo cancro è anche chiamato tumore di Wilms ed è il tipo più comune di cancro del rene che si sviluppa nei bambini. Negli anni ‘1950 e ‘1960, la maggior parte dei bambini con nefroblastoma aveva una prognosi molto sfavorevole, ma il trattamento per il cancro è avanzato in modo significativo nei decenni successivi. Il tasso di successo per il trattamento del tumore di Wilms è ora di circa il 90%, in gran parte dovuto alla pratica di combinare la chirurgia con la radioterapia o la chemioterapia.
Il nefroblastoma ha un tasso di incidenza globale di 0.8 casi ogni 100,000 persone. La maggior parte dei bambini con questo tumore viene diagnosticata tra i tre ei quattro anni. I bambini hanno comunemente tumori in un solo rene; in circa il 6% dei casi i tumori crescono in entrambi i reni. Tipicamente lo sviluppo del cancro è spontaneo; tuttavia, a volte può insorgere come parte di una sindrome come l’aniridia congenita, in cui il rischio di tumore di Wilms è legato a disturbi oculari come cataratta e glaucoma. La suscettibilità a questo tipo di cancro può anche essere ereditata geneticamente, sebbene una maggiore suscettibilità non garantisca che un dato individuo svilupperà il cancro.
Molti tipi di cancro sono causati da mutazioni nei geni oncosoppressori. Questi sono geni che, quando funzionano correttamente, riducono il rischio che le cellule diventino cancerose. Molti geni diversi, con un’ampia gamma di funzioni, possono agire come geni oncosoppressori. Il gene che è legato al nefroblastoma è attivo durante lo sviluppo del rene fetale, ma è relativamente inattivo dopo la nascita. Una mutazione in questo gene promuove cambiamenti cellulari che possono causare lo sviluppo di un tumore di Wilms.
I sintomi più comuni del nefroblastoma sono il dolore addominale e la presenza di un nodulo nell’addome. Molti bambini hanno anche febbre, anemia o sangue nelle urine. Le possibili complicazioni includono le metastasi, che si verificano comunemente in un polmone. Inoltre, un tumore di Wilms è a rischio di rottura, che può portare a emorragia renale e dispersione di cellule tumorali in tutto l’addome.
I bambini con diagnosi di tumore di Wilms di solito subiscono un intervento chirurgico per rimuovere il tumore o, se necessario, un intero rene. Questo intervento è seguito da chemioterapia per garantire che tutte le cellule tumorali vengano uccise. In rari casi, la radioterapia può essere invece utilizzata come trattamento di follow-up. In genere, tuttavia, il protocollo stabilito per il trattamento di questo tumore è la chirurgia e la chemioterapia con un insieme specifico di farmaci. Gli agenti chemioterapici più usati per trattare il cancro sono la doxorubicina, la vincristina e la Dactinomicina®.