La vasculite è un termine usato per descrivere l’infiammazione dei vasi sanguigni, che può svilupparsi a seguito di un’infezione o da una delle tante altre cause. Nella vasculite da autoanticorpi anti-citoplasma dei neutrofili (ANCA), l’infiammazione è causata dal sistema immunitario del corpo. Una malattia di questo tipo è chiamata malattia autoimmune. La vasculite ANCA può essere trattata con alcuni tipi di farmaci e procedure mediche, ma a volte gli organi possono essere gravemente danneggiati fino al punto di fallimento. In questi casi, l’unico trattamento è un trapianto di organi.
Un normale sistema immunitario sano attacca virus, batteri e parassiti, uccidendo questi invasori e prevenendo o distruggendo l’infezione. Questa reazione è mediata dai globuli bianchi, che producono una varietà di proteine, come anticorpi e altre molecole, che aiutano a combattere le infezioni. La vasculite autoimmune si sviluppa perché il sistema immunitario del corpo diventa sensibilizzato ad attaccare le proteine presenti sulla superficie delle cellule dei vasi sanguigni. Nella vasculite ANCA, i globuli bianchi chiamati linfociti B producono anticorpi che attaccano un altro tipo di globuli bianchi chiamati neutrofili.
Quando gli ANCA attaccano i neutrofili, fanno sì che i neutrofili creino buchi nelle pareti dei piccoli vasi sanguigni in un’ampia varietà di tessuti e tipi di organi. I neutrofili anormali potrebbero potenzialmente attaccare i vasi sanguigni in qualsiasi parte del corpo, quindi la gamma di sintomi che la vasculite ANCA può causare è molto ampia. Nella pelle, questa malattia provoca lo sviluppo di macchie rosse chiamate porpora. Nei polmoni e nel naso può verificarsi sanguinamento incontrollato. L’insufficienza renale alla fine può verificarsi se i reni vengono attaccati e il danno ai nervi è un’altra possibile conseguenza se i vasi sanguigni vicino ai nervi sono colpiti.
Una delle forme più gravi di questa malattia è chiamata glomerulonefrite ANCA. In questo tipo di malattia ANCA, i neutrofili attaccano minuscoli vasi sanguigni nei glomeruli dei reni. I glomeruli sono la parte del rene responsabile del filtraggio dell’urina in modo che le sostanze di scarto vengano espulse e vengano trattenute le proteine di cui l’organismo ha bisogno. Quando i glomeruli sono sotto attacco, nelle urine sono presenti proteine e sangue, a volte in grandi quantità. Alla fine, poiché i glomeruli fanno sempre più danni, i reni falliscono del tutto.
La vasculite ANCA può essere una malattia a breve termine o una malattia cronica che non può essere curata. Nella maggior parte dei casi, una persona con questo tipo di vasculite può vivere una vita sana se riceve il trattamento giusto. A seconda dei sintomi, un paziente potrebbe ricevere steroidi o altri farmaci che sopprimono il sistema immunitario per fermare gli attacchi del sistema immunitario alle pareti dei vasi sanguigni e il paziente potrebbe ricevere antibiotici quando si sviluppa l’infezione.
Le persone che hanno sintomi gravi o cronici potrebbero avere un trattamento chiamato plasmaforesi, in cui gli ANCA vengono rimossi dal sangue. Quando qualcuno ha la glomerulonefrite ANCA che porta a insufficienza renale, l’unico trattamento possibile è un trapianto. Anche così, una piccola percentuale di pazienti può manifestare ulteriori sintomi di vasculite correlati ai reni anche dopo un trapianto di rene.