La porpora trombocitopenica idiopatica, o PTI, è una malattia in cui il sistema immunitario produce anticorpi che si attaccano alle piastrine, portando alla loro distruzione. Le piastrine sono frammenti cellulari necessari per la normale coagulazione del sangue e, quando sono troppo poche, possono verificarsi sintomi di sanguinamento e lividi. La PTI colpisce sia gli adulti che i bambini. Nei casi lievi, il trattamento della porpora trombocitopenica idiopatica potrebbe non essere necessario ma, quando la condizione è più grave, il trattamento può comportare l’assunzione di farmaci steroidei o l’intervento chirurgico per rimuovere la milza. Altre opzioni possono includere l’uso di farmaci per sopprimere il sistema immunitario, iniezioni di immunoglobuline o trasfusioni di piastrine.
Quando l’ITP si verifica durante l’infanzia, molto spesso non ci sono sintomi. La malattia si sviluppa comunemente a seguito di un’infezione virale e viene diagnosticata con un esame del sangue che consente di valutare il numero di piastrine. Anche se si verificano sintomi come sangue dal naso e lividi, la condizione si risolve spesso da sola entro un certo numero di settimane. Può apparire un segno distintivo, un’eruzione cutanea di macchie rosse nota come porpora, anche se in genere scompare con altri sintomi. Il trattamento della porpora trombocitopenica idiopatica nei bambini è necessario solo se i sintomi sono gravi e la conta piastrinica è molto bassa.
Raramente si verifica un sanguinamento eccessivo, che richiede un trattamento di emergenza. Le trasfusioni di piastrine possono essere eseguite con urgenza. Ciò aumenta la conta piastrinica a breve termine mentre vengono somministrate altre terapie.
Negli adulti, la PTI si sviluppa lentamente e, sebbene spesso non si manifestino sintomi, possono verificarsi lividi, porpora e sanguinamento. Il trattamento della porpora trombocitopenica idiopatica può inizialmente comportare l’assunzione di farmaci steroidei e iniezioni di immunoglobuline. Gli steroidi possono essere assunti sotto forma di compresse o sciroppo e l’immunoglobulina, una proteina, può essere iniettata direttamente in vena. Entrambi questi tipi di trattamento della porpora trombocitopenica idiopatica funzionano aumentando il numero di piastrine nel sangue.
Quando i trattamenti non chirurgici per la porpora trombocitopenica idiopatica falliscono, è possibile eseguire un intervento chirurgico per rimuovere la milza. Poiché la milza distrugge le piastrine alle quali sono attaccati gli anticorpi, la sua rimozione porta ad un aumento del numero di piastrine. Dopo l’operazione, è necessario assumere antibiotici ogni giorno, poiché aumenta il rischio di infezioni quando la milza, che fa parte del sistema immunitario, è scomparsa.
Se la rimozione della milza non riesce a migliorare la condizione, non esiste un singolo trattamento migliore per la porpora trombocitopenica idiopatica da assumere successivamente, ma è possibile provare una serie di farmaci diversi. Questi includono steroidi, immunoglobuline e farmaci che sopprimono il sistema immunitario. Sebbene occasionalmente la malattia sia fatale, la maggior parte degli adulti e dei bambini guarisce, con circa un terzo degli adulti che soffre di PTI a lungo termine.