La sindrome di Guillain-Barré è una condizione che causa un’estesa debolezza dei nervi. Spesso progredisce fino alla paralisi che colpisce non solo i nervi ma anche i muscoli. La debolezza muscolare complessiva può provocare insufficienza respiratoria. Il trattamento tempestivo di questo disturbo solitamente temporaneo è estremamente importante per evitare complicazioni che possono portare alla morte.
Le cause della sindrome di Guillain-Barré non sono chiaramente definite, sebbene ci siano diverse teorie suggerite. La sindrome di Guillain-Barré può presentarsi dopo una malattia virale, dopo un intervento chirurgico e talvolta dopo vaccinazioni antinfluenzali. Tuttavia, questi casi non dimostrano un fattore causale, sebbene il rischio di sviluppare questa condizione dovrebbe essere considerato e discusso con un medico quando si sta ricevendo una vaccinazione antinfluenzale. Questa condizione è più comune negli adulti rispetto ai bambini, con circa 3.5 casi ogni 100 persone all’anno.
La sindrome di Guillain-Barré crea una risposta autoimmune alle guaine mieliniche dei nervi. Le guaine mieliniche sono responsabili della trasmissione dei segnali nervosi al corpo. Quando il corpo attacca le guaine mieliniche, i nervi si danneggiano e non possono inviare i segnali appropriati al cervello. Il risultato è un progressivo indebolimento dei muscoli.
La maggior parte delle persone con la sindrome di Guillain-Barré nota inizialmente sensazioni di formicolio nei muscoli. Il disturbo progredisce in circa due o tre settimane fino alla debolezza muscolare complessiva. Oltre agli effetti respiratori e alla paralisi, possono verificarsi ritmi cardiaci anormali. I pazienti possono avere una tremenda debolezza dei muscoli della gola e potrebbe essere necessario alimentarli per via endovenosa.
La durata della sindrome di Guillain-Barré dipende in gran parte dal riconoscimento e dal trattamento precoci. Non esiste un test specifico per diagnosticare il disturbo, ma è possibile eseguire test per escludere altre condizioni che possono causare debolezza muscolare. Il più comune di questi è un prelievo spinale per escludere forme di meningite. Quando non vengono rilevate altre condizioni, i sintomi e la progressione della malattia informano la diagnosi.
Il trattamento precoce include l’ospedalizzazione, poiché il pericolo maggiore della sindrome di Guillain-Barré è la disfunzione respiratoria improvvisa, che può portare alla morte. Se ciò si verifica in un ambiente ospedaliero, i pazienti possono essere rapidamente messi su un respiratore che “respira” per il paziente. I pazienti saranno anche sottoposti a plasmaferesi.
La plasmaferesi, o scambio plasmatico, rimuove il sangue dal corpo a una macchina che separa i globuli rossi e bianchi del sangue dal plasma sanguigno. Il sangue viene restituito al corpo senza il plasma. Questa procedura tende ad accorciare la durata della sindrome di Guillain-Barré, anche se le ragioni per cui funziona non sono chiaramente comprese. I pazienti riceveranno anche immunoglobuline per via endovenosa, proteine che aiutano il sistema immunitario a combattere le malattie.
Con un trattamento precoce, i pazienti hanno un’eccellente possibilità di recupero senza danni ai nervi duraturi. Il recupero totale è possibile entro poche settimane. Il trattamento tardivo può provocare danni ai nervi permanenti o debolezza muscolare e una degenza ospedaliera molto più lunga, a volte da tre a quattro mesi.
I bambini con sindrome di Guillain-Barré sono più suscettibili ai danni a lungo termine. Oltre il 30% può manifestare debolezza muscolare anni dopo che la malattia è stata trattata. Statisticamente, tuttavia, circa l’85% delle persone colpite si riprenderà completamente. La sindrome di Guillain-Barré ha un tasso di mortalità del 5%, che è molto migliorato rispetto ai rapporti precedenti, in gran parte grazie al riconoscimento e al trattamento precoci.