Cos’è la paralisi bulbare progressiva?

La paralisi bulbare progressiva è una malattia del motoneurone (MND) che danneggia le cellule nervose del tronco cerebrale che alimentano i muscoli bulbari, quelli che controllano il parlare, la deglutizione e la masticazione. Anche altre aree del corpo possono essere colpite da questa malattia.
L’insorgenza di questa malattia si verifica generalmente nelle persone di età compresa tra i 50 ei 70 anni. Quando si sviluppa nei bambini, viene spesso definita paralisi bulbare progressiva infantile. Il disturbo è solitamente lento ad iniziare, ma aggressivo. Molte volte, una persona a cui viene diagnosticata questa malattia avrà solo pochi anni di vita.

Il sintomo principale di questa condizione è la debolezza muscolare che causa difficoltà a masticare, parlare e deglutire. Sono spesso riportati anche mandibole, gole e muscoli facciali deboli, insieme a sbavature e soffocamento. Una persona con questa malattia può scoprire che non può muovere la lingua, rendendo difficile o impossibile mangiare cibo. Anche parlare di solito diventa difficile, e alla fine una persona con questo potrebbe non essere in grado di parlare affatto.

Possono verificarsi anche altri sintomi, come pianto o risate incontrollabili. Questi sono noti come labilità emotiva e spesso si verificano senza preavviso e senza motivo. A volte, la paralisi bulbare progressiva può persino colpire le braccia o le gambe di una persona, rendendole deboli. A volte, questa perdita di forza alle estremità è così sottile che non si nota subito.

La polmonite da aspirazione è spesso la causa della morte per coloro che hanno questo disturbo aggressivo del motoneurone. L’incapacità di deglutire correttamente o il vomito può portare una persona a inalare il cibo o la bevanda che sta consumando. Quando ciò si verifica, il cibo o la bevanda scendono nei polmoni, aumentando la possibilità che una persona si soffra di questa polmonite.

Il trattamento per la paralisi bulbare progressiva è generalmente la gestione dei sintomi. Alcuni tipi di farmaci possono essere utilizzati per ridurre gli spasmi muscolari e qualsiasi dolore associato alla degenerazione muscolare. La terapia fisica è spesso raccomandata per mantenere i muscoli in azione. In alcuni casi, la chirurgia della gola può aiutare una persona affetta a deglutire. Un’infermiera o un assistente qualificato può essere chiamato per aiutare una persona a mangiare, se la chirurgia non è un’opzione o non ha funzionato. Per aiutare a cambiare le emozioni e la depressione che spesso si verifica con la paralisi bulbare progressiva, il medico di un paziente può prescrivere un antidepressivo.