Was ist Piebaldismus?

Piebaldismus ist eine seltene Erbkrankheit, bei der Haar- und Hautflecken weiß erscheinen. Dies ist auf einen Mangel an Melozyten zurückzuführen, den Zellen, die das Melaninpigment produzieren, das diese Bereiche färbt. Die meisten Menschen mit Piebaldismus werden mit voll entwickelten weißen Bereichen geboren. Es ist nicht heilbar und verursacht in der Regel keine ernsthaften gesundheitlichen Probleme. Es wird angenommen, dass die Störung ihren Namen von einer Kombination der Namen des Adlers erhielt, aufgrund der weißen Federn auf seinem Kopf und der Elster, weil sie weiße und schwarze Federn hat.

Dieser Zustand wird durch eine genetische Mutation verursacht, die Melanozyten erschöpft. Es entsteht in den Follikeln und in den unteren Hautschichten, bevor es sich auf die Haare und die oberste Hautschicht ausbreitet. Weiße Flecken können klein sein oder weite Bereiche des Körpers bedecken. Patienten mit Piebaldismus können auch Hautflecken mit Hyperpigmentierung oder dunkler Haut haben.

Die meisten Patienten mit Piebaldismus haben eine weiße Stirnlocke. Da die Erkrankung erblich ist, können mehrere Mitglieder derselben Familie dieses Merkmal aufweisen. Während viele Patienten die weißen Hautflecken, die durch den Scheckenwuchs verursacht werden, nicht mögen, wird die Stirnlocke von vielen Kulturen als Unterscheidungsmerkmal angesehen.

Es ist üblich, dass ein Patient auch einen dreieckigen weißen Hautfleck in der Mitte der Stirn hat. Viele Personen haben auch eine Depigmentierung in anderen Bereichen in der Körpermitte, einschließlich Rücken, Rumpf und Nacken. Andere häufige Bereiche, die möglicherweise nicht pigmentiert sind, sind Augenbrauen, Arme, Beine und Füße.

Obwohl angenommen wird, dass es mit Albinismus in Verbindung gebracht wird, leiden Patienten mit Piebaldismus typischerweise nicht unter den gleichen Sehproblemen, da es das Pigment in den Augen nicht zu beeinflussen scheint und auch die Hautempfindlichkeit nicht so stark ist. Die meisten Menschen mit dieser Erkrankung haben keine systemischen Probleme oder eine verkürzte Lebensdauer. In seltenen Fällen wurden Verbindungen zwischen Piebaldismus und der Entwicklung von Problemen wie geistiger Behinderung und Taubheit gefunden.

Piebaldismus ist im Allgemeinen nicht heilbar. Viele Patienten behandeln den Zustand, indem sie ihn entweder ignorieren oder weiße Bereiche mit Make-up und Haarfärbemitteln kaschieren. Obwohl Mediziner einige Erfolge bei der Wiederherstellung der Pigmentierung mit Hauttransplantaten festgestellt haben, hat sich dies nur in kleinen Bereichen des Körpers als wirksam erwiesen. Es gab auch Versuche, die betroffenen Hautpartien durch gezielte Phototherapie abzudunkeln, jedoch blieben diese meist erfolglos.