La fibrosis pulmonar idiopática, o fibrosis pulmonar idiopática, es un trastorno en el que los pulmones están dañados y engrosados, se desarrolla tejido cicatrizado y reduce la función pulmonar. El término idiopático significa que se desconoce la causa de la enfermedad. Los síntomas de la fibrosis pulmonar idiopática incluyen empeoramiento de la disnea, que puede estar asociada con tos. La fibrosis pulmonar generalmente progresa con el tiempo, pero la tasa de progresión es difícil de predecir. Aunque la fibrosis pulmonar idiopática no tiene cura, existen fármacos y otros tratamientos que pueden aliviar los síntomas; en algunos casos, se puede realizar un trasplante de pulmón.
Si bien se sabe que algunos tipos de fibrosis que afectan a los pulmones son causados por factores como medicamentos, radioterapia y asbesto, en la mayoría de los casos, no se puede identificar ninguna causa y el diagnóstico es fibrosis idiopática. En la fibrosis pulmonar idiopática, se cree que los diminutos sacos de aire de los pulmones pueden resultar dañados por un proceso desconocido y que la respuesta de curación que sigue es demasiado fuerte. Como resultado, se forman cantidades excesivas de tejido fibroso en las paredes de los sacos de aire, creando una barrera gruesa que evita que el oxígeno pase a la sangre. La reducción de oxígeno en la sangre provoca dificultad para respirar, que aumenta a medida que avanza la fibrosis. También puede producirse cansancio, tos e hinchazón de las puntas de los dedos.
Las personas de mediana edad tienen más probabilidades de ser diagnosticadas con la enfermedad, al igual que los fumadores, y la afección ocasionalmente es hereditaria. El diagnóstico de fibrosis pulmonar idiopática puede confirmarse en parte escuchando los sonidos del pecho a través de un estetoscopio, en cuyo caso se escucharán crepitantes característicos. Las cicatrices pulmonares pueden verse en una radiografía de tórax, pero es posible que se requiera una tomografía computarizada (TC) para mostrar más detalles. Los procedimientos que evalúan la función de los pulmones suelen mostrar una disminución en el rendimiento. A veces puede ser necesario tomar una muestra de tejido pulmonar y analizarla microscópicamente para hacer un diagnóstico definitivo.
Como muchos medicamentos tienen efectos secundarios, el tratamiento de la fibrosis pulmonar idiopática puede implicar no hacer nada, especialmente en el caso de personas mayores cuyos síntomas no son molestos y en quienes la enfermedad no progresa rápidamente. Los medicamentos que a veces se administran incluyen esteroides y medicamentos que inhiben el sistema inmunológico. Es importante dejar de fumar; el uso de ejercicios y técnicas de respiración también puede resultar beneficioso. En casos más graves, se puede requerir oxígeno y, cuando otros tratamientos no han funcionado, se puede considerar un trasplante de pulmón.