La histiocitosis de células de Langerhans (HCL) es una enfermedad rara en la que las células de Langerhans proliferan de forma anormal. Las células de Langerhans son parte del sistema inmunológico, que normalmente se encuentran en la piel y los ganglios linfáticos. Cuando las células se producen en exceso, causan daño a la piel, los huesos y otras partes del cuerpo. En el pasado, la histiocitosis de células de Langerhans se denominaba histiocitosis de células dendríticas, histiocitosis X, enfermedad de Hand-Schüller-Christian y enfermedad de Letterer-Siwe.
La causa de la histiocitosis de células de Langerhans no se conoce bien. Afecta con mayor frecuencia a niños de entre cinco y diez años, con aproximadamente uno de cada 200,000 niños menores de diez años afectados por año y solo uno de cada 560,000 adultos. Los caucásicos tienen más probabilidades de presentar la enfermedad y los hombres tienen el doble de probabilidades de verse afectados que las mujeres.
La histiocitosis de células de Langerhans se puede dividir en tres subtipos: unifocal, unisistema multifocal y multisistema multifocal. La forma unifocal, a veces llamada con el término ahora obsoleto granuloma eosinofílico, es una enfermedad de progresión lenta en la que las células de Langerhans proliferan en un área del cuerpo, como los huesos, la piel, los pulmones o el estómago. La forma unisistémica multifocal de la enfermedad causa fiebre, lesiones óseas, erupciones en el cuero cabelludo y en los conductos auditivos y ojos saltones. La diabetes insípida, una condición caracterizada por sed y micción excesivas, ocurre en el 50% de la HCL unisistémica multifocal. En la HCL multisistémica multifocal, las células de Langerhans proliferan rápidamente en muchos tejidos corporales y el pronóstico es muy precario, con una tasa de supervivencia del 50% durante cinco años.
Los síntomas de la histiocitosis de células de Langerhans dependen de la forma de la enfermedad y de los tejidos afectados. Son frecuentes la anemia, la fiebre, el letargo y la pérdida de peso. Si los huesos se ven afectados, los síntomas pueden incluir hinchazón y lesiones dolorosas de los huesos. Si la médula ósea se ve afectada, puede producirse una deficiencia de células sanguíneas. La proliferación de células de Langerhans en la piel provoca una erupción que conduce a lesiones y erupciones, especialmente en el cuero cabelludo.
Si la histiocitosis de células de Langerhans afecta las glándulas endocrinas, los síntomas probables son la diabetes insípida y la deficiencia permanente de la hormona de la hipófisis anterior. Los ganglios linfáticos, el bazo y el hígado pueden agrandarse si se ven afectados por la enfermedad. En la histiocitosis de células de Langerhans está presente en los pulmones, el paciente puede experimentar dificultad para respirar o tos crónica.
La histiocitosis de células de Langerhans se diagnostica mediante biopsia de tejido. Los casos unifocales limitados a menudo se pueden tratar con radiación local o cirugía y, por lo general, tienen un pronóstico excelente. Otras formas de la enfermedad generalmente se tratan con quimioterapia y esteroides. Se pueden usar cremas con esteroides tópicos para las lesiones cutáneas, y la medicación o los suplementos pueden abordar la deficiencia endocrina.