La fibrose rétropéritonéale est une maladie rare causée par une prolifération de tissu derrière l’estomac et les intestins. Cette condition se développe si la prolifération des tissus bloque les uretères, les tubes qui transportent l’urine des reins à la vessie. La fibrose rétropéritonéale est associée au cancer dans environ huit pour cent des cas, mais jusqu’à 70 pour cent des cas sont idiopathiques et n’ont pas de cause connue.
Il n’y a aucune preuve concluante indiquant une cause définitive de fibrose rétropéritonéale, mais elle est souvent associée à la présence d’une maladie auto-immune. Une théorie est que la maladie auto-immune se produit parce que le système immunitaire attaque les protéines contenues dans les plaques d’athérosclérose. Selon cette théorie, les plaques avancées laissent passer des protéines dans les tissus environnants et stimulent une réaction immunitaire qui provoque une inflammation et une éventuelle accumulation de tissu cicatriciel fibreux.
Dans les premiers stades, les symptômes de la fibrose rétropéritonéale comprennent une douleur sourde dans le dos, le bas-ventre ou le côté; douleur aux jambes; diminution du flux sanguin provoquant un changement de couleur des jambes; et gonflement des jambes, généralement dans une jambe. Si la maladie ne reçoit pas de traitement immédiat, la production d’urine diminue progressivement à mesure que les reins échouent. En cas d’insuffisance rénale, les symptômes comprennent des nausées, des vomissements et des pensées confuses. Si le tissu intestinal commence à mourir, une hémorragie et de graves douleurs abdominales peuvent en résulter. Les complications possibles de la maladie comprennent l’inflammation veineuse, qui peut entraîner une thrombose veineuse profonde; jaunisse; gonflement testiculaire; une occlusion intestinale; et la compression de la moelle épinière.
Les lésions rénales peuvent être permanentes si elles ne sont pas traitées rapidement. Il s’agit d’un problème particulier en raison de la difficulté à diagnostiquer cette condition suffisamment tôt pour éviter les dommages. Les premiers symptômes ne sont pas spécifiques, ce qui entraîne un processus de diagnostic relativement long et un risque de maladie rénale permanente.
Le traitement de la fibrose rétropéritonéale le plus efficace est une combinaison de chirurgie et d’autres types de thérapie, tels que la prise de médicaments et la gestion des symptômes. Les aspects les plus importants du traitement sont de préserver autant que possible la fonction rénale et de veiller à ce que d’autres organes ne soient pas affectés. Même ainsi, il n’y a pas de schémas thérapeutiques généralement acceptés pour cette condition.
En termes de médicaments, les corticostéroïdes sont utilisés pour réduire l’inflammation dans les premiers stades de la maladie. Le tamoxifène, un médicament anti-œstrogène, a également montré des effets positifs dans la réduction des symptômes. Cependant, les deux médicaments présentent des risques pour une utilisation à long terme et sont donc utilisés au cas par cas plutôt que de faire partie d’un protocole de traitement standard. Les médicaments immunothérapeutiques avec une plus grande spécificité et moins d’effets secondaires à long terme que les stéroïdes ont été au stade expérimental.
Le traitement chirurgical le plus efficace implique la chirurgie laparoscopique pour enlever et reconstruire les masses de tissu fibreux. Ce type de chirurgie est préféré à la chirurgie ouverte, car cette dernière est beaucoup plus invasive et risquée, avec un taux de mortalité de près de 10 %. Une autre intervention chirurgicale possible consiste à équiper temporairement ou définitivement les uretères de shunts pour les maintenir ouverts et éviter le blocage de l’urine.