Qu’est-ce que le rhombencéphale ?

Le rhombencéphale fait référence à la zone caudale du tube neural, une structure à partir de laquelle le cerveau et la moelle épinière proviennent au cours des premiers stades du développement embryonnaire humain. Également appelé cerveau postérieur, le rhombencéphale donne naissance aux régions myélencéphale et métencéphale, formant le quatrième ventricule et une grande partie du tronc cérébral principalement responsable du fonctionnement végétatif tel que la pression artérielle et la fréquence cardiaque. Les dommages au cerveau postérieur produisent une défaillance du système nerveux autonome, des réponses motrices non coordonnées et retardées, ainsi que des difficultés cognitives.

Les structures myélencéphales englobent la moelle allongée, la partie inférieure du quatrième ventricule et les nerfs crâniens du neuvième au douzième. Situé à l’extrémité inférieure du cerveau postérieur se trouve la moelle allongée, un organe en forme de pyramide principalement responsable de la régulation et du contrôle des activités du système cardiovasculaire et respiratoire, y compris le rythme cardiaque, la respiration et la pression artérielle. Les nerfs crâniens neuf et dix, le glossopharyngien et le nerf vague, respectivement, aident à contrôler la pression artérielle dans les artères carotides et l’aorte, la plus grande artère du corps à travers laquelle le sang oxygéné passe dans la circulation systémique. Alors que le nerf accessoire est nécessaire au mouvement de la tête, comme pour tourner et hocher la tête, le douzième nerf crânien, l’hypoglosse, permet l’utilisation de la langue.

Deux organes se développent à partir du métencéphale : le cervelet et le pont. Ressemblant au plus gros cerveau, le cervelet fournit plus de la moitié des cellules nerveuses du cerveau et est nécessaire à la coordination de la posture et des mouvements. Sous le mésencéphale se trouvent des faisceaux de faisceaux neuronaux appelés ponts, créant un pont reliant le cervelet et la moelle au mésencéphale. Cette section du rhombencéphale comprend une partie du quatrième ventricule, appartenant à un groupe de cavités interconnectées contenant du liquide céphalo-rachidien (LCR), servant de protection du système nerveux central contre les substances nocives, les traumatismes et la pression excessive. Le pont joue également un rôle dans le sommeil et les schémas d’éveil à travers la formation réticulaire, un réseau de noyaux.

Une anomalie cérébrale rare affectant certains nouveau-nés, appelée rhombencéphalosynapsis, est une affection entraînant une fusion du cervelet dans laquelle le vermis, une structure rhombencéphale séparant les hémisphères cérébelleux, est absent à la naissance. Caractérisé par une faiblesse musculaire, des mouvements oculaires involontaires rapides, des tremblements de la tête et une démarche instable, ce trouble provoque des retards de développement des habiletés motrices telles que la station debout et la marche. Les problèmes cognitifs et comportementaux sont également courants, mais dépendent du degré d’implication. Les enfants atteints de rhombencéphalosynapsis naissent parfois avec des défauts physiques des mains dans lesquels les doigts sont fusionnés ou absents. L’espérance de vie est généralement beaucoup plus courte, car les personnes atteintes de la maladie meurent pendant l’enfance.