A esclerose sistêmica progressiva é uma doença autoimune que causa problemas na pele, nas articulações e nos órgãos internos. A característica definidora da doença é uma superprodução de colágeno, um tipo de tecido conjuntivo, no corpo. Quando há muito colágeno, as áreas da pele ficam mais espessas e endurecidas, as articulações tornam-se menos móveis e os vasos sanguíneos vitais são danificados. Pessoas com essa condição podem apresentar uma variedade de sintomas que pioram gradualmente com o tempo, possivelmente levando à incapacidade permanente ou doenças cardíacas e pulmonares com risco de vida. Medicamentos e fisioterapia ajudam muitos pacientes a encontrar algum alívio para seus sintomas, mas atualmente não há cura conhecida para o distúrbio.
As causas da esclerose sistêmica progressiva não são totalmente compreendidas. Suspeita-se que fatores genéticos desempenhem um papel, mas nenhuma ligação genética clara foi descoberta. A exposição de longo prazo a toxinas ambientais, como pó de sílica, pesticidas e colas epóxi, é um achado comum entre os pacientes. A doença ocorre com mais frequência em mulheres adultas por volta dos 40 anos.
Em muitos casos, as alterações cutâneas são os primeiros sintomas perceptíveis da esclerose sistêmica progressiva. A constrição dos vasos sanguíneos nos dedos das mãos e dos pés pode fazer com que eles fiquem azuis e percam a sensibilidade quando expostos até mesmo ao frio moderado, uma condição chamada fenômeno de Raynaud. A pele dos dedos das mãos e dos pés também pode se tornar muito grossa e as unhas podem se tornar frágeis e se romper. O excesso de cálcio e colágeno nas articulações dos dedos pode fazer com que os dedos se dobrem desajeitadamente e também percam a destreza. Manchas cutâneas que coçam e úlceras nas pernas também são comuns.
A doença também pode causar dor e rigidez nas principais articulações, como joelhos, cotovelos e quadris. Problemas digestivos são comuns, como azia, náuseas frequentes e vômitos. Se os vasos sanguíneos dos pulmões estiverem danificados e com cicatrizes, a pessoa pode ter dificuldade para respirar e desenvolver pressão arterial muito alta. A insuficiência cardíaca também é possível se a doença causar inflamação e endurecimento do tecido ao redor do órgão.
Uma equipe de médicos, incluindo dermatologistas e internistas, geralmente está envolvida no diagnóstico de esclerose sistêmica progressiva. Os exames físicos que revelam alterações importantes na pele geralmente fornecem os primeiros indícios de que o distúrbio existe. Raios-X e outros exames de imagem de diagnóstico são úteis para revelar a presença de colágeno em excesso e avaliar a extensão dos danos aos vasos sanguíneos e órgãos internos. Amostras de sangue também são testadas para confirmar a presença de anticorpos anormais e outros sinais característicos de esclerose.
O tratamento da esclerose sistêmica progressiva é altamente individualizado e voltado para melhorar os sintomas específicos de cada paciente. Os problemas de pele geralmente são tratados com corticosteroides tópicos e hidratantes. Os pacientes com fenômeno de Raynaud podem precisar evitar se aventurar ao ar livre durante o tempo muito quente ou frio para prevenir complicações. Os esteróides orais costumam ser administrados para problemas nas articulações, e estabilizadores de pressão arterial, remédios para azia e broncodilatadores podem ajudar com outros sintomas. O exercício regular ou a fisioterapia guiada são importantes para permanecer móvel e independente nas fases posteriores da doença.