O nefroblastoma é um tipo de câncer que se desenvolve nos rins. Este tipo de câncer também é chamado de tumor de Wilms e é o tipo mais comum de câncer renal que se desenvolve em crianças. Nas décadas de 1950 e 1960, a maioria das crianças com nefroblastoma tinha um prognóstico muito ruim, mas o tratamento para o câncer avançou significativamente nas décadas seguintes. A taxa de sucesso para o tratamento do tumor de Wilms é agora de aproximadamente 90%, em grande parte devido à prática de combinar cirurgia com radioterapia ou quimioterapia.
O nefroblastoma tem uma taxa de incidência global de 0.8 casos por 100,000 pessoas. A maioria das crianças com esse câncer é diagnosticada entre três e quatro anos de idade. As crianças geralmente têm tumores em apenas um rim; em cerca de 6% dos casos, os tumores crescem em ambos os rins. Normalmente, o desenvolvimento do câncer é espontâneo; no entanto, às vezes pode surgir como parte de uma síndrome como a aniridia congênita, na qual o risco de tumor de Wilms está relacionado a doenças oculares, como catarata e glaucoma. A suscetibilidade a esse tipo de câncer também pode ser herdada geneticamente, embora o aumento da suscetibilidade não garanta que um determinado indivíduo desenvolverá o câncer.
Muitos tipos de câncer são causados por mutações em genes supressores de tumor. São genes que, quando funcionam corretamente, reduzem o risco de células cancerosas. Muitos genes diferentes, com uma ampla gama de funções, podem atuar como genes supressores de tumor. O gene que está ligado ao nefroblastoma é ativo durante o desenvolvimento do rim fetal, mas é relativamente inativo após o nascimento. Uma mutação neste gene promove mudanças celulares que podem causar o desenvolvimento de um tumor de Wilms.
Os sintomas comuns de nefroblastoma são dor abdominal e a presença de um nódulo no abdome. Muitas crianças também apresentam febre, anemia ou sangue na urina. As possíveis complicações incluem metástases, que comumente ocorrem em um pulmão. Além disso, um tumor de Wilms está em risco de ruptura, o que pode causar hemorragia renal e dispersão de células cancerosas por todo o abdômen.
Crianças com diagnóstico de tumores de Wilms geralmente são submetidas a cirurgia para remover o tumor ou, se necessário, um rim inteiro. Esta cirurgia é seguida de quimioterapia para garantir que todas as células cancerosas sejam mortas. Em casos raros, a radioterapia pode ser usada como tratamento de acompanhamento. Geralmente, no entanto, o protocolo estabelecido para o tratamento desse câncer é a cirurgia e a quimioterapia com um conjunto específico de medicamentos. Os agentes quimioterápicos mais usados para tratar o câncer são doxorrubicina, vincristina e Dactinomicina®.