Uma malformação de Chiari é uma malformação congênita que causa defeitos no cerebelo, a parte do cérebro responsável pelo equilíbrio, controle muscular e percepção sensorial. Existem quatro graus de malformação de Chiari, sendo o Tipo I o mais leve e o Tipo IV o mais grave. Várias ferramentas de tratamento podem ser usadas para tratar e controlar uma malformação de Chiari, o que pode permitir que o paciente viva uma vida relativamente normal, dependendo da gravidade da malformação.
Esta malformação foi descrita pela primeira vez em 1800 por Hans Chiari. Outro médico, Julius Arnold, também contribuiu para o corpo de conhecimento sobre esse defeito de nascença, levando algumas pessoas a se referir a essa condição como uma malformação de Arnold-Chiari, no desejo de reconhecer os dois principais pesquisadores. É causada por uma mudança na forma do crânio que empurra o cerebelo para baixo, forçando o cerebelo e o tronco cerebral para dentro do canal espinhal e restringindo o fluxo do líquido cefalorraquidiano.
Pacientes com malformação de Chiari Tipo I podem manifestar sintomas tão leves que nem percebem que estão sofrendo. Os pacientes do tipo II e III têm formas muito mais graves, que normalmente requerem tratamento, enquanto os pacientes do tipo IV podem ter cérebros incompletamente formados ou desenvolvidos, levando a consequências muito graves. Em todos os casos, uma varredura da cabeça geralmente pode revelar os sinais clássicos de uma malformação de Chiari, com a forma distorcida do cérebro sendo claramente visível em um estudo de imagem.
As malformações de Chiari podem causar uma variedade de sintomas, incluindo equilíbrio, controle muscular e problemas de visão. Alguns pacientes também sofrem de dores de cabeça, pontadas aleatórias, fraqueza muscular, tontura, dor no pescoço, dificuldade em engolir, problemas auditivos, fala arrastada, respiração anormal e problemas na coluna vertebral. Os pacientes também podem estar sujeitos a quedas. Se não for tratado, o paciente pode desenvolver paralisia ou acúmulo de líquido no cérebro, o que pode ser extremamente perigoso.
Medicamentos específicos podem ser usados para ajudar a controlar a dor associada à malformação de Chiari. Além disso, o tratamento cirúrgico pode ser usado para aliviar a pressão no cerebelo; normalmente, várias vértebras ou parte do crânio podem ser removidas para abrir espaço para o cérebro. O tratamento cirúrgico também pode ser usado para tratar de questões relacionadas ao comprometimento da função cerebral e do sistema nervoso causado pela circulação restrita do líquido cefalorraquidiano. Em pacientes que desenvolvem hidrocefalia, um shunt pode ser instalado para drenar o excesso de fluido.