Che cos’è un dermatofibrosarcoma protuberans?

Comunemente noto semplicemente come DFSP, il dermatofibrosarcoma protuberans è un tipo di tumore che presenta molte delle caratteristiche associate ai fibroblasti. Nella maggior parte dei casi, questo tumore si sviluppa nella pelle e ha la capacità di raggiungere i polmoni, anche se questo è un evento relativamente raro. Per la maggior parte, trattare un tumore dermatofibrosarcoma protuberans richiede la rimozione chirurgica, poiché altri metodi tendono ad avere un tasso di successo molto basso.

Come molti tipi di tumori, un DFSP nasce perché le cellule iniziano a dividersi rapidamente, sviluppandosi infine in una crescita anormale. Questo perché una fusione di due geni specifici. Hanno luogo il gene del collagene e il gene del fattore di crescita derivato dalle piastrine. Il gene di fusione risultante non produce proteine, come avviene normalmente. Invece, produce un fattore di crescita che stimola la crescita insolita del tumore, anche se il gene stesso legge questa produzione come creazione di proteine. All’inizio, il tumore può sembrare nient’altro che una piccola protuberanza sotto la pelle. Nel tempo, un dermatofibrosarcoma protuberans può iniziare a farsi strada nel tessuto muscolare e possibilmente diffondersi agli organi circostanti.

La prognosi per il dermatofibrosarcoma protuberans, soprattutto se diagnosticato precocemente, è abbastanza buona. A volte ci sono tentativi di usare la chemioterapia per ridurre il tumore. L’uso di imatinib, un farmaco blando utilizzato in varie forme di chemioterapia, può talvolta produrre risultati promettenti. C’è anche una buona probabilità che la radioterapia venga impiegata insieme ai trattamenti chemioterapici.

Tuttavia, la chirurgia è spesso il metodo preferito per trattare un dermatofibrosarcoma protuberans. La rimozione del tumore consente anche di esaminare il tessuto circostante alla ricerca di segni che il tumore abbia iniziato a rilasciare cellule in altre parti del corpo. Fortunatamente, questa procedura è relativamente semplice e raramente comporta molte complicazioni. Anche quando viene utilizzata la chirurgia, non è raro che vengano eseguiti trattamenti di follow-up di radiazioni o chemioterapia, semplicemente come precauzione.

Sebbene non sia necessariamente considerato il più pericoloso di tutti i tipi di tumori, è importante rendersi conto che un dermatofibrosarcoma protuberans è una cosa seria. La diagnosi precoce ha un impatto significativo sul processo di trattamento, nonché sulla durata del periodo di recupero. Seguire le istruzioni del proprio medico, sia durante il processo di trattamento del dermatofibrosarcoma protuberans tramite radiazioni e chemioterapia, sia dopo l’intervento chirurgico, contribuirà a ridurre al minimo eventuali sintomi o disagi che potrebbero essere presenti.