Che cos’è il linfoma a cellule T NK?

Il linfoma a cellule T NK è un tipo aggressivo di cancro che attacca le cellule natural killer e/o le cellule T utilizzate dal sistema immunitario per combattere virus, batteri e cellule tumorali. Questa malattia è anche conosciuta come linfoma NK di tipo nasale, linfoma anglocentrico o linfoma extranodale a cellule killer naturali. Rara negli Stati Uniti, questa forma di linfoma non Hodgkins colpisce principalmente le persone di origine asiatica o latinoamericana. A volte è associato al virus Epstein-Barr.

L’NK nel linfoma a cellule T NK sta per cellule natural killer. Questi sono classificati come appartenenti a un gruppo di globuli bianchi noti come linfociti che attaccano virus e cellule tumorali, spesso presenti nella cavità nasale o paranasale. A partire dal 2011, la ricerca medica doveva ancora determinare se il linfoma a cellule T NK fosse causato dalla distruzione delle cellule killer naturali o delle cellule T. Le cellule T, come le cellule NK, sono linfociti che aiutano a mantenere una sana funzione cellulare. In entrambi i casi, le cellule diventano maligne.

Il termine extranodale indica che il linfoma si manifesta al di fuori dei linfonodi. I sintomi si presenteranno nella maggior parte dei casi nella cavità nasale o sinusale, ma i sintomi possono comparire in altre aree extranodali come la trachea, sulla pelle e nel tratto gastrointestinale. I sintomi del linfoma a cellule T NK possono includere necrosi nella cavità nasale che porta a sangue dal naso, masse nella cavità nasale o sinusale, ulcere cutanee e perforazioni nel tratto gastrointestinale. Una biopsia è necessaria per diagnosticare la malattia. A causa della rarità di questa condizione, alcuni medici possono utilizzare ulteriori supporti tecnologici come raggi X, scansioni PET, scansioni TC o ultrasuoni per confermare la diagnosi.

I trattamenti per il linfoma a cellule T NK sono ancora in fase di ricerca. Il trattamento più comune è il regime chemioterapico CHOP, chiamato per i quattro farmaci utilizzati: ciclofosfamide, idrossidoxorubicina, Oncovin® e prednisone. Il regime CHOP viene somministrato in cicli di quattro settimane, spesso ripetuti fino a sei volte. A volte è raccomandata una combinazione di radiazioni e chemioterapia. Molti medici raccomandano un trattamento aggressivo a causa del tasso di crescita tipicamente rapido della malattia.

Il linfoma a cellule T NK è stato scoperto ed etichettato come un linfoma unico nel 1994. La natura generale dei sintomi e il fatto che alcuni sintomi si manifestano al di fuori della regione nasale hanno portato a diverse categorizzazioni e confusione della malattia alla fine degli anni ‘1990. Questa varietà di informazioni contrastanti ha portato a una linea temporale più lenta nella ricerca della malattia.