L’enfisema è una forma di broncopneumopatia cronica ostruttiva (BPCO), che coinvolge spazi aerei dilatati e alveoli distrutti nei polmoni. L’enfisema panacinare si riferisce alla distruzione uniforme dell’intero sacco aereo o alveolo. Può verificarsi tra i fumatori, ma si osserva principalmente tra i pazienti che hanno il disturbo genetico chiamato deficit di alfa 1-antitripsina (AAT). In generale, l’enfisema panacinare e gli altri tipi di enfisema sono malattie irreversibili che portano a una limitazione permanente del flusso aereo. Il trattamento prevede una terapia a lungo termine con broncodilatatori e/o steroidi.
I patologi che esaminano i campioni di biopsia polmonare di solito fanno la differenziazione dell’enfisema panacinare da altri tipi di enfisema. L’enfisema panacinare coinvolge l’intero alveolo e si trova alla base dei polmoni. L’enfisema centriacinare o centrolobulare coinvolge prima i bronchioli respiratori, quindi si diffonde agli alveoli. L’enfisema parasettale coinvolge i sacchi alveolari, i dotti e i bronchioli terminali, ma il coinvolgimento è adiacente ai setti polmonari o alla pleura polmonare.
Il fumo di sigaretta è solitamente la causa dell’enfisema. Tra i pazienti con BPCO, la relazione causale tra fumo ed enfisema è evidente, con l’80-90% che ammette di essere fumatori a lungo termine. La sindrome da deficit di AAT, dovuta alla produzione carente di alfa 1-antitripsina, è una malattia genetica che causa l’enfisema. L’alfa 1-antitripsina è un enzima che inibisce l’azione dell’elastasi, l’enzima che degrada l’elastina. Ciò porta alla rottura netta della parete alveolare e all’enfisema panacinare.
Cause meno comuni di enfisema includono l’invecchiamento, l’uso di droghe per via endovenosa e stati di immunodeficienza come il virus dell’immunodeficienza umana (HIV)/sindrome da immunodeficienza acquisita (AIDS) e le malattie autoimmuni. In particolare, le iniezioni endovenose di metadone e metilfenidato hanno dimostrato di provocare enfisema panacinare. Anche le malattie del tessuto connettivo, come la sindrome di Marfan, aumentano il rischio di enfisema.
L’enfisema panacinar segue la fisiopatologia generale dell’enfisema. L’esposizione a stimoli nocivi, come il fumo di sigaretta e l’inquinamento, precede lo sviluppo dell’enfisema. Queste sostanze nocive stimolano una risposta infiammatoria, portando al rilascio di vari mediatori dell’infiammazione come i globuli bianchi e sostanze come le citochine, che distruggono il parenchima polmonare. Vengono rilasciate anche le proteasi, che sono enzimi che scompongono le proteine, e queste proteasi scompongono l’elastina, una proteina importante nelle pareti alveolari. Con la rottura dell’elastina, gli alveoli perdono la loro elasticità e si ritraggono, gli spazi aerei si ingrandiscono in modo permanente e le vie aeree si restringono.
Quando viene diagnosticato l’enfisema, viene eseguita una stadiazione per determinare il trattamento appropriato dell’enfisema e la prognosi dell’enfisema. La misura più importante nel trattamento dell’enfisema è evitare totalmente qualsiasi forma di irritazione polmonare, in particolare il fumo di sigaretta. Il sollievo sintomatico della difficoltà respiratoria, della tosse cronica e dell’abbondante produzione di catarro si ottiene attraverso farmaci come broncodilatatori, anticolinergici e corticosteroidi. I broncodilatatori includono salbutamolo e formoterolo, gli anticolinergici includono ipratropio e gli steroidi includono fluticasone e budesonide. I pazienti enfisemici possono aver bisogno di ossigeno supplementare.
Enfisema e polmonite possono verificarsi contemporaneamente. I sintomi della polmonite in un paziente enfisemico comprendono difficoltà acuta di respirazione, aumento della gravità della tosse e aumento dello spessore e della quantità o un cambiamento nel colore del catarro. Quando la polmonite si verifica in concomitanza con l’enfisema, vengono somministrati antibiotici e gli steroidi vengono sospesi per eradicare l’organismo che causa la polmonite.