La fibrosi retroperitoneale è una condizione rara causata dalla crescita eccessiva di tessuto dietro lo stomaco e l’intestino. Questa condizione si sviluppa se la crescita eccessiva dei tessuti blocca gli ureteri, i tubi che trasportano l’urina dai reni alla vescica. La fibrosi retroperitoneale è associata al cancro in circa l’otto percento dei casi, ma fino al 70 percento dei casi è idiopatica e non ha una causa nota.
Non ci sono prove conclusive che indichino una causa definitiva della fibrosi retroperitoneale, ma spesso è associata alla presenza di malattie autoimmuni. Una teoria è che la malattia autoimmune si verifica perché il sistema immunitario attacca le proteine contenute nelle placche di aterosclerosi. Secondo questa teoria, le placche avanzate rilasciano proteine nel tessuto circostante e stimolano una reazione immunitaria che provoca infiammazione e l’eventuale accumulo di tessuto cicatriziale fibroso.
Nelle prime fasi, i sintomi della fibrosi retroperitoneale includono dolore sordo alla schiena, al basso addome o al fianco; dolore alla gamba; diminuzione del flusso sanguigno che causa un cambiamento nel colore delle gambe; e gonfiore delle gambe, tipicamente in una gamba. Se la condizione non riceve un trattamento immediato, la produzione di urina diminuisce gradualmente man mano che i reni falliscono. In caso di insufficienza renale, i sintomi includono nausea, vomito e pensieri confusi. Se il tessuto intestinale inizia a morire, possono verificarsi emorragie e forti dolori addominali. Le possibili complicanze della condizione includono l’infiammazione venosa, che può portare a trombosi venosa profonda; ittero; gonfiore testicolare; occlusione intestinale; e compressione del midollo spinale.
Il danno renale può essere permanente se non trattato tempestivamente. Questo è un problema particolare a causa della difficoltà di diagnosticare questa condizione abbastanza presto da prevenire danni. I primi sintomi sono aspecifici, con conseguente processo diagnostico relativamente lungo e rischio di malattia renale permanente.
Il trattamento più efficace della fibrosi retroperitoneale è una combinazione di chirurgia e altri tipi di terapia, come farmaci e gestione dei sintomi. Gli aspetti più importanti del trattamento sono preservare il più possibile la funzione renale e garantire che altri organi non vengano colpiti. Anche così, non esistono regimi di trattamento generalmente accettati per questa condizione.
In termini di farmaci, i corticosteroidi sono usati per ridurre l’infiammazione nelle prime fasi della malattia. Anche il tamoxifene, un farmaco anti-estrogeno, ha mostrato effetti positivi nel ridurre i sintomi. Tuttavia, entrambi i farmaci presentano rischi per l’uso a lungo termine e pertanto vengono utilizzati caso per caso piuttosto che far parte di un protocollo di trattamento standard. Farmaci immunoterapici con maggiore specificità e minori effetti collaterali a lungo termine rispetto agli steroidi sono in fase sperimentale.
Il trattamento chirurgico più efficace prevede la chirurgia laparoscopica per rimuovere e ricostruire le masse di tessuto fibroso. Questo tipo di intervento è da preferire alla chirurgia a cielo aperto, perché quest’ultima è molto più invasiva e rischiosa, con un tasso di mortalità che sfiora il 10 per cento. Un’altra possibile procedura chirurgica prevede il montaggio temporaneo o permanente degli ureteri con shunt per tenerli aperti e prevenire il blocco delle urine.