La porpora fulminante è una condizione distruttiva della pelle causata da anomalie ematologiche che si sviluppano nei vasi sanguigni sottostanti. Il disturbo può essere acquisito, ereditato o idiopatico, senza una causa apparente. La porpora fulminante di solito rimane all’interno dei tessuti molli degli arti ma può progredire ad altri organi. La gravità della condizione richiede una diagnosi immediata e il trattamento varia a seconda della posizione, dell’estensione e della gravità.
I sintomi della porpora fulminante possono inizialmente apparire come macchie puntiformi o aree arrossate sulla pelle. Queste lesioni evolvono rapidamente in dolorose aree viola bluastre con bordi ben definiti. Lo scolorimento si verifica quando si formano coaguli nei vasi sanguigni sotto la superficie, impedendo il normale flusso sanguigno. Le aree possono diventare spesse e gonfie. Alla fine la pelle si annerisce quando il tessuto muore, a quel punto la condizione è chiamata porpora gangrenosa.
In casi estremi, il corpo consuma tutti i fattori di coagulazione disponibili e non può più fermare l’emorragia. L’emorragia sottocutanea produce lividi. La porpora fulminante può causare la risposta dell’intero corpo e la comparsa di febbre e brividi nel paziente. Può seguire un estremo affaticamento e i risultati dell’ematologia spesso rivelano anemia. La condizione può evolvere in shock e morte in 48-72 ore dopo l’insorgenza.
La forma acquisita dell’afflizione comporta tipicamente una precedente infezione batterica o virale. I batteri comunemente associati alla condizione includono Escherichia coli, Staphylococcus e Streptococcus. I pazienti pediatrici possono aver avuto varicella, morbillo o meningite prima di manifestare sintomi di porpora. La forma ereditaria dell’afflizione può coinvolgere individui privi delle proteine C e S. Queste glicoproteine hanno proprietà anticoagulanti e aiutano il corpo nella regolazione della coagulazione.
I medici prescrivono comunemente farmaci antibiotici o antivirali se rimangono infezioni irrisolte. Il trattamento della Purpura fulminans di solito include anticoagulanti per prevenire l’esaurimento dei fattori della coagulazione e aiutare la possibile inversione della necrosi tissutale. Gli operatori sanitari possono ordinare farmaci anticoagulanti per sciogliere i coaguli esistenti. I pazienti possono richiedere trasfusioni di sangue se la condizione progredisce fino al punto di emorragia.
Gli operatori sanitari possono ordinare studi di imaging per valutare l’estensione del tessuto interessato e l’entità del danno subito. Gli individui spesso ricevono liquidi per via endovenosa per correggere gli squilibri metabolici e mantenere la funzione degli organi. L’ossigenoterapia assicura il mantenimento di un’adeguata ossigenazione. I pazienti possono ricevere farmaci topici, orali o endovenosi per la gestione del dolore, sebbene gli anestetici regionali vengano utilizzati per alleviare il dolore quando vengono colpite aree più grandi del corpo.
L’auto-amputazione può verificarsi quando i tessuti si stringono e limitano il flusso sanguigno. I chirurghi di solito rimuovono il tessuto necrotico o morto. Quando la porpora fulminante colpisce un’ampia porzione di un arto, compresi i muscoli e il tessuto osseo, i pazienti generalmente richiedono l’amputazione.