Il pemfigoide cicatriziale è una condizione rara caratterizzata dalla formazione di vesciche dolorose e trasudanti sulla pelle, sulla bocca, sul naso o sugli occhi. È considerata una malattia autoimmune, il che significa che il sistema immunitario del corpo innesca erroneamente l’infiammazione e la formazione di vesciche su tessuti altrimenti sani. I medici non comprendono appieno il motivo o il modo in cui inizia il pemfigoide cicatriziale, ma la stragrande maggioranza dei casi noti si verifica in pazienti di età superiore ai 60 anni. Le misure di trattamento di solito comprendono farmaci antinfiammatori topici o orali e la cura regolare delle ferite per prevenire la formazione di cicatrici.
La maggior parte dei ricercatori medici ritiene che il pemfigoide cicatriziale sia una condizione genetica. A causa della sua rarità, sono stati condotti pochi studi completi per determinarne le cause esatte e i fattori scatenanti. È chiaro, tuttavia, che si verificano problemi quando gli autoanticorpi prodotti dal sistema immunitario iniziano ad attaccare le proteine delle membrane mucose del corpo. Qualsiasi rivestimento della mucosa può essere interessato, ma di solito si formano vesciche nella bocca, nelle narici o negli occhi. È anche possibile sperimentare lesioni cutanee sul viso, sul collo o sui genitali.
Le vesciche in genere iniziano come piccole macchie scolorite che possono o meno essere doloranti. Nel tempo, le vesciche sulla pelle, sulla bocca o sulle narici diventano piaghe aperte che trasudano pus e si incrostano. Le lesioni aperte dolorose possono facilmente infettarsi, soprattutto quando si trovano all’interno della bocca. Il pemfigoide cicatriziale degli occhi può causare arrossamento, secchezza, prurito, bruciore e sensibilità alla luce. La vista è spesso compromessa in una certa misura e alcune persone alla fine perdono la vista in uno o entrambi gli occhi.
Quando un medico di base sospetta un pemfigoide cicatriziale, può indirizzare il paziente a un dermatologo o a un oftalmologo per uno screening approfondito. Uno specialista può raccogliere campioni di sangue e tessuti per verificare la presenza di autoanticorpi specifici che suggeriscono il pemfigoide cicatriziale. Se sono coinvolti gli occhi, un test con lampada a fessura può rivelare danni alla congiuntiva o alla retina. Dopo aver escluso altri disturbi più comuni della pelle e degli occhi, il medico può determinare il modo migliore per trattare la condizione.
Il pemfigoide cicatriziale non può essere curato, ma i medici di solito possono fornire sollievo dai sintomi con cure mediche o chirurgiche. Le lesioni della pelle, della bocca e del naso vengono solitamente trattate con un unguento topico prescritto per intorpidire il dolore e seccare le vesciche. I corticosteroidi orali possono essere somministrati per alleviare l’infiammazione e il gonfiore. Potrebbe essere necessario aspirare vesciche grandi e dolorose e vestirle con bende medicate.
I pazienti con problemi agli occhi possono rispondere a farmaci orali e colliri, ma in molti casi è necessario un intervento chirurgico per prevenire la perdita della vista. Se sono presenti vesciche sulle palpebre, uno specialista può aspirarle o asportarle per prevenire l’irritazione degli occhi. Quando è coinvolto l’occhio stesso, è spesso necessaria una procedura di sostituzione della lente per rimuovere la lente danneggiata, pulire il sangue e il tessuto danneggiato e inserire una lente artificiale. L’assistenza medica continua è importante con tutti i tipi di pemfigoide cicatriziale per ridurre le possibilità di sintomi ricorrenti.