Un chordome est un type rare de tumeur osseuse qui se développe le long de la colonne vertébrale ou à la base du crâne. Les chordomes représentent moins d’un pour cent de toutes les tumeurs du système nerveux central et entre deux et quatre pour cent de toutes les tumeurs osseuses primitives. Dans de nombreux cas, les tumeurs du chordome peuvent être traitées efficacement par chirurgie, mais elles ont un taux de récidive élevé et un risque élevé de métastases.
Les chordomes se développent dans une région du corps appelée neuraxis, ainsi appelée en raison de son importance pour le système nerveux central. Au cours du développement fœtal, le neuraxis contient des structures qui aident à réguler le développement de ce système. En particulier, une structure appelée notocorde joue un rôle déterminant dans le développement du système nerveux central du fœtus. La notocorde se développe dans la colonne vertébrale pendant la croissance fœtale, mais certains restes de cellules de la notocorde restent dans le corps. Ces cellules de notocorde restantes sont l’emplacement où une tumeur de chordome peut se développer.
Les cellules de la notocorde restent généralement à deux endroits le long de la moelle épinière. Ce sont le clivus, à la base du crâne, et la région sacro-coccygienne, située à la queue de la colonne vertébrale. Pour cette raison, le clivus et la région sacro-coccygienne sont les deux endroits où les chordomes sont les plus susceptibles de se développer. Les cellules de la notochorde peuvent parfois rester dans d’autres parties de la colonne vertébrale et potentiellement donner lieu à des chordomes dans un endroit autre que le clivus ou la région sacro-coccygienne.
Les symptômes du chordome dépendent de la localisation de la croissance tumorale primaire. Lorsque la tumeur se développe dans le clivus, les symptômes comprennent généralement des maux de tête et des troubles de la vision. Lorsque la tumeur se développe dans la région sacro-coccygienne ou ailleurs dans la colonne vertébrale, les symptômes peuvent inclure des douleurs lombaires et l’incontinence. Une faiblesse, une douleur ou un engourdissement des jambes ou des bras peuvent survenir si la tumeur appuie sur un nerf.
Le traitement des tumeurs du chordome implique le plus souvent une intervention chirurgicale pour enlever autant de tumeur que possible. Cette chirurgie est souvent suivie d’une radiothérapie pour tuer toutes les cellules cancéreuses restantes. L’ablation chirurgicale complète de la tumeur réduit le risque de récidive mais ne peut pas éliminer entièrement le risque. Les complications possibles de la chirurgie crânienne comprennent l’hémorragie intracrânienne, la méningite, l’augmentation de la pression intracrânienne et la paralysie faciale. Dans le cas de l’ablation d’une tumeur vertébrale, les complications comprennent des difficultés à marcher et un dysfonctionnement de la vessie ou des intestins.
Bien que les chordomes soient des tumeurs à croissance très lente, ils sont également très susceptibles d’envahir les tissus environnants, susceptibles de métastaser et de récidiver même après l’ablation chirurgicale d’une tumeur primaire. Pour toutes ces raisons, le pronostic de ce type de tumeur est souvent sombre. Une personne qui a reçu un diagnostic de ce type de tumeur a environ cinquante pour cent de chances de survivre cinq ans ou plus, et dix pour cent de chances de survivre plus de dix ans.