Um cordoma é um tipo raro de tumor ósseo que se desenvolve ao longo da coluna vertebral ou na base do crânio. Cordomas representam menos de um por cento de todos os tumores do sistema nervoso central e entre dois por cento e quatro por cento de todos os tumores ósseos primários. Em muitos casos, os tumores cordoma podem ser tratados de forma eficaz com cirurgia, mas têm uma alta taxa de recorrência e um alto risco de metástases.
Os cordomas se desenvolvem em uma região do corpo chamada neuroeixo, assim chamada por causa de sua importância para o sistema nervoso central. Durante o desenvolvimento fetal, o neuroeixo contém estruturas que ajudam a regular o desenvolvimento desse sistema. Em particular, uma estrutura chamada notocórdio é instrumental durante o desenvolvimento do sistema nervoso central fetal. O notocórdio se desenvolve na coluna vertebral durante o crescimento fetal, mas alguns vestígios das células do notocórdio permanecem no corpo. Essas células de notocórdio remanescentes são o local onde um tumor cordoma pode se desenvolver.
As células da notocórdio geralmente permanecem em dois locais ao longo da medula espinhal. Estes são o clivus, na base do crânio, e a região sacrococcígea, localizada na extremidade posterior da coluna vertebral. Por este motivo, o clivus e a região sacrococcígea são os dois locais onde os cordomas têm maior probabilidade de crescer. As células da notocórdio às vezes podem permanecer em outras partes da coluna vertebral e, potencialmente, dar origem a cordomas em um local diferente do clivus ou da região sacrococcígea.
Os sintomas do cordoma dependem da localização do crescimento do tumor primário. Quando o tumor cresce no clivus, os sintomas geralmente incluem dores de cabeça e distúrbios da visão. Quando o tumor cresce na região sacrococcígea ou em outra parte da coluna, os sintomas podem incluir dor lombar e incontinência. Fraqueza, dor ou dormência nas pernas ou braços podem ocorrer se o tumor pressionar um nervo.
O tratamento de tumores cordoma geralmente envolve cirurgia para remover o máximo possível do tumor. Esta cirurgia geralmente é seguida de radioterapia para matar todas as células cancerosas remanescentes. A remoção cirúrgica completa do tumor reduz o risco de recorrência, mas não pode eliminar totalmente o risco. As possíveis complicações da cirurgia craniana incluem hemorragia intracraniana, meningite, aumento da pressão intracraniana e paralisia facial. No caso de remoção do tumor espinhal, as complicações incluem dificuldade para andar e disfunção da bexiga ou intestino.
Embora cordomas sejam tumores de crescimento muito lento, eles também têm grande probabilidade de invadir os tecidos circundantes, com probabilidade de metástase e probabilidade de recorrência mesmo após a remoção cirúrgica de um tumor primário. Por todas essas razões, o prognóstico para esse tipo de tumor costuma ser ruim. Uma pessoa que foi diagnosticada com esse tipo de tumor tem aproximadamente cinquenta por cento de chance de sobreviver cinco anos ou mais e dez por cento de chance de sobreviver por mais de dez anos.