Cos’è l’ittiosi lamellare?

L’ittiosi lamellare, chiamata anche ittiosi lammellaris o ittiosi congenita non bollosa, è una condizione congenita della pelle caratterizzata da ipercheratosi, o ispessimento dello strato corneo, lo strato più esterno della pelle. Risulta in un aspetto squamoso della pelle, in particolare su collo, inguine, ascelle, gomito interno e articolazioni simili. L’ittiosi lamellare è molto rara e colpisce solo una persona su 600,000. È una forma moderata di ittiosi, un gruppo di malattie genetiche che va dall’ittiosi vulgaris molto lieve e relativamente comune all’ittiosi di tipo arlecchino pericolosa per la vita.

I bambini nati con l’ittiosi lamellare sono indicati come “bambini di collodio” perché nascono con una membrana di collodio, che sembra uno strato extra di pelle, e si libera circa due settimane dopo la nascita. La pelle è lucida, cerosa e tesa e può spalancare gli occhi e la bocca. A causa della loro pelle anormale, i bambini al collodio sono a rischio di ipotermia, disidratazione, infezione della pelle e intossicazione da prodotti applicati localmente. L’assistenza infermieristica in un’unità di terapia intensiva neonatale fino alla rimozione della membrana di collodio, che spesso include l’uso di idratanti topici e un’incubatrice umidificata, aiuta ad affrontare e prevenire questi rischi. La condizione non è dolorosa o scomoda per il bambino, sebbene possano esserlo le sue complicazioni.

Non tutti i bambini al collodio hanno l’ittiosi lamellare e circa il dieci percento non manifesta ulteriori sintomi dopo la caduta della membrana di collodio. Circa il 15% ha una diversa malattia genetica della pelle. L’esame di laboratorio della pelle, del sangue o dei capelli del bambino può aiutare i medici a fare una diagnosi.

Oltre alla pelle squamosa e ispessita, l’ittiosi lamellare nei bambini e negli adulti può causare surriscaldamento dovuto a sudorazione difettosa, palpebre secche e irritate e perdita temporanea di capelli a causa della desquamazione del cuoio capelluto. I bambini con questa condizione a volte sviluppano fasce strette intorno alle dita delle mani o dei piedi che limitano la circolazione. Non esiste una cura per l’ittiosi lamellare, ma può essere alleviata con creme idratanti per la pelle e colliri per gli occhi asciutti. Inoltre, i pazienti devono evitare il caldo e l’esercizio fisico intenso per prevenire il surriscaldamento.