Che cos’è l’amiloidosi maculare?

L’amiloidosi maculare è una condizione della pelle, o cutanea, caratterizzata da chiazze piatte di pelle scolorite chiamate macule. Rientra nella categoria dei disturbi chiamati amiloidosi, che comporta la deposizione di proteine ​​amiloidi in organi o tessuti del corpo. Questo tipo di accumulo di solito provoca danni alle aree interessate impedendo il normale funzionamento.

Le macule che caratterizzano la condizione sono pruriginose, nel senso che producono una forte sensazione di prurito. Marrone o grigio sono le solite manifestazioni di pigmentazione, con il solito sito di occorrenza nella parte superiore della schiena. In alcuni casi, le eruzioni compaiono sulle braccia.

L’amiloidosi maculare è una delle tre condizioni della categoria dell’amiloidosi cutanea primaria, nonché la più comune. Gli altri due sono l’amiloidosi del lichene, che è caratterizzata da elevazioni cutanee solide lichenoidi pruriginose; e l’amiloidosi nodulare, così chiamata per i suoi piccoli grumi arrotondati. Ogni condizione è associata alla proteina recettore nota come subunità beta del recettore specifico dell’oncostatina-M o recettore dell’oncostatina-M. Alcuni ricercatori medici ritengono che le mutazioni di questa sostanza possano portare alla comparsa di tali malattie.

Sebbene la causa esatta sia ancora sconosciuta, la comunità medica ha proposto due principali possibilità. La prima ipotesi è chiamata teoria del corpo fibrillare, che suggerisce che due gruppi di cellule: i fibroblasti, che funzionano come cellule del tessuto connettivo; e macrofagi, globuli bianchi che mangiano sostanze che rappresentano un rischio di infezione, trasformano le cellule morte prematuramente nell’epidermide, o nello strato esterno della pelle, in amiloidi. L’altra spiegazione, la teoria secretoria, suggerisce che siano le cellule basali, che si trovano nello strato epidermico più interno, a formare l’amiloide quando si disintegrano.

L’amiloidosi maculare è una condizione che colpisce solo gli adulti. Gli studi hanno dimostrato che la malattia è più diffusa nelle donne che negli uomini. Inoltre, tende a verificarsi più frequentemente tra sudamericani, asiatici e mediorientali.
Esistono diversi tipi di metodi di trattamento per l’amiloidosi maculare. Gli antistaminici, o antagonisti dell’istamina, come la clorfeniramina e la difenidramina, vengono utilizzati per inibire il composto organico istamina, riducendo così le allergie; e agenti come il dimetilsolfossido vengono applicati per ridurre l’infiammazione. Altri metodi di trattamento includono l’applicazione della luce ultravioletta B (UV-B) e l’escissione chirurgica delle macule. Una cura totalmente efficace o di successo per l’amiloidosi maculare, tuttavia, deve ancora essere ideata o scoperta e la malattia rimane di lunga durata ed estremamente difficile da eradicare.