Un cordoma è un raro tipo di tumore osseo che si sviluppa lungo la colonna vertebrale o alla base del cranio. I cordomi rappresentano meno dell’XNUMX% di tutti i tumori del sistema nervoso centrale e tra il XNUMX% e il XNUMX% di tutti i tumori ossei primari. In molti casi, i tumori del cordoma possono essere trattati efficacemente con la chirurgia, ma hanno un alto tasso di recidiva e un alto rischio di metastasi.
I cordomi si sviluppano in una regione del corpo chiamata neurassi, così chiamata per la sua importanza per il sistema nervoso centrale. Durante lo sviluppo fetale, il neuroasse contiene strutture che aiutano a regolare lo sviluppo di questo sistema. In particolare, una struttura chiamata notocorda è strumentale durante lo sviluppo del sistema nervoso centrale fetale. La notocorda si sviluppa nella colonna vertebrale durante la crescita fetale, ma alcuni resti di cellule della notocorda rimangono nel corpo. Queste cellule della notocorda residue sono la posizione in cui può svilupparsi un tumore del cordoma.
Le cellule della notocorda rimangono tipicamente in due posizioni lungo il midollo spinale. Questi sono il clivus, alla base del cranio, e la regione sacrococcigea, situata all’estremità della coda della colonna vertebrale. Per questo motivo, il clivus e la regione sacrococcigea sono le due sedi in cui è più probabile che i cordomi crescano. Le cellule della notocorda a volte possono rimanere in altre parti della colonna vertebrale e potenzialmente dare origine a cordomi in una posizione diversa dal clivus o dalla regione sacrococcigea.
I sintomi del cordoma dipendono dalla posizione della crescita del tumore primario. Quando il tumore cresce nel clivus, i sintomi includono tipicamente mal di testa e disturbi della vista. Quando il tumore cresce nella regione sacrococcigea o altrove nella colonna vertebrale, i sintomi potrebbero includere dolore lombare e incontinenza. Se il tumore preme su un nervo, possono verificarsi debolezza, dolore o intorpidimento delle gambe o delle braccia.
Il trattamento dei tumori del cordoma comporta più comunemente un intervento chirurgico per rimuovere quanto più tumore possibile. Questo intervento è spesso seguito da radioterapia per uccidere eventuali cellule tumorali rimanenti. La rimozione chirurgica completa del tumore riduce il rischio di recidiva ma non può eliminare del tutto il rischio. Le possibili complicanze della chirurgia cranica includono emorragia intracranica, meningite, aumento della pressione intracranica e paralisi facciale. Nel caso della rimozione del tumore spinale, le complicazioni includono difficoltà a camminare e disfunzione della vescica o dell’intestino.
Sebbene i cordomi siano tumori a crescita molto lenta, è anche molto probabile che invadano i tessuti circostanti, che possano metastatizzare e che possano recidivare anche dopo la rimozione chirurgica di un tumore primario. Per tutti questi motivi, la prognosi per questo tipo di tumore è spesso sfavorevole. Una persona a cui è stato diagnosticato questo tipo di tumore ha circa il cinquanta per cento di possibilità di sopravvivere per cinque anni o più e il dieci per cento di possibilità di sopravvivere per più di dieci anni.