Vasculite é um termo usado para descrever a inflamação dos vasos sanguíneos, que pode se desenvolver como resultado de uma infecção ou de uma de várias outras causas. Na vasculite dos autoanticorpos citoplasmáticos anti-neutrófilos (ANCA), a inflamação é causada pelo próprio sistema imunológico do corpo. Uma doença desse tipo é chamada de doença auto-imune. A vasculite ANCA pode ser tratada com certos tipos de medicamentos e procedimentos médicos, mas às vezes os órgãos podem ser gravemente danificados a ponto de falhar. Nesses casos, o único tratamento é o transplante de órgãos.
Um sistema imunológico normal e saudável ataca vírus, bactérias e parasitas, matando esses invasores e prevenindo ou destruindo infecções. Essa reação é mediada por glóbulos brancos, que produzem uma variedade de proteínas, como anticorpos e outras moléculas, que ajudam a combater infecções. A vasculite autoimune se desenvolve porque o sistema imunológico do corpo torna-se sensibilizado para atacar proteínas que estão presentes na superfície das células dos vasos sanguíneos. Na vasculite ANCA, os leucócitos denominados linfócitos B produzem anticorpos que atacam outro tipo de leucócito denominado neutrófilo.
Quando os ANCAs atacam os neutrófilos, eles fazem com que os neutrófilos façam orifícios nas paredes de pequenos vasos sanguíneos em uma ampla variedade de tipos de tecidos e órgãos. Os neutrófilos anormais podem potencialmente atacar os vasos sanguíneos em qualquer parte do corpo, portanto, a gama de sintomas que a vasculite ANCA pode causar é muito ampla. Na pele, essa doença causa o desenvolvimento de manchas vermelhas chamadas púrpura. Nos pulmões e nariz, pode ocorrer sangramento descontrolado. Eventualmente, pode ocorrer insuficiência renal se os rins forem atacados, e o dano ao nervo é outra consequência possível se os vasos sanguíneos próximos aos nervos forem afetados.
Uma das formas mais graves dessa doença é chamada de glomerulonefrite ANCA. Neste tipo de doença ANCA, os neutrófilos atacam os vasos sanguíneos minúsculos nos glomérulos dos rins. Os glomérulos são a parte do rim responsável por filtrar a urina para que as substâncias residuais sejam excretadas e as proteínas de que o corpo necessita sejam retidas. Quando os glomérulos estão sob ataque, proteínas e sangue estão presentes na urina, às vezes em grandes quantidades. Por fim, à medida que os glomérulos causam mais e mais danos, os rins falham completamente.
A vasculite ANCA pode ser uma doença de curto prazo ou uma doença crônica que não pode ser curada. Na maioria dos casos, uma pessoa com esse tipo de vasculite pode levar uma vida saudável se receber o tratamento correto. Dependendo dos sintomas, o paciente pode receber esteroides ou outras drogas supressoras do sistema imunológico para interromper os ataques do sistema imunológico às paredes dos vasos sanguíneos, e o paciente pode receber antibióticos quando a infecção se desenvolve.
Pessoas com sintomas graves ou crônicos podem receber um tratamento chamado plasmaforese, no qual os ANCAs são removidos do sangue. Quando alguém tem glomerulonefrite ANCA que leva à insuficiência renal, o único tratamento possível é o transplante. Mesmo assim, uma pequena proporção de pacientes pode apresentar outros sintomas de vasculite relacionada aos rins, mesmo após um transplante renal.