Cos’è la Cardiomiopatia?

Esistono diversi tipi di cardiomiopatia, tutti che colpiscono il miocardio o il tessuto muscolare del cuore. Il danno impedisce al cuore di funzionare normalmente, oppure le pareti del tessuto si ispessiscono o si induriscono, facendo sì che il cuore resista al riempimento fino alla capacità. La cardiomiopatia progredisce nella maggior parte dei casi ed è una delle principali malattie che richiedono il trapianto di cuore.

Le diverse forme sono tutte relativamente rare con circa un decimo di punto percentuale nella popolazione generale. Una forma di cardiomiopatia è chiamata ischemica perché la causa sono ripetuti infarti o ictus. La cardiomiopatia non ischemica comprende tre tipi principali in cui la causa potrebbe non essere sempre chiara. Queste sono la cardiomiopatia ipertrofica, la cardiomiopatia dilatativa e la cardiomiopatia ristretta. La displasia ventricolare destra aritmogena (ARVD) è un quarto tipo raro di origine genetica.

La cardiomiopatia dilatativa è la forma più comune, causando l’allargamento di entrambi i ventricoli del cuore, o camere di pompaggio. L’allargamento indebolisce il cuore e può causare un’eventuale insufficienza cardiaca. La cardiomiopatia dilatativa in fase iniziale può essere trattata con farmaci come la digitale o farmaci che abbassano la pressione sanguigna. In definitiva, tuttavia, questa forma di malattia del muscolo cardiaco richiede normalmente il trapianto. Le cause principali includono alcolismo estremo, malattie virali o predisposizione genetica.

Quando la storia familiare include altri con cardiomiopatia dilatativa, la genetica può essere considerata come la causa primaria. I virus indicati nella cardiomiopatia dilatativa sono la febbre reumatica e la sindrome di Kawasaki. Spesso i virus causali sono lievi e possono passare inosservati.

La cardiomiopatia ipertrofica provoca la crescita di tessuto muscolare cardiaco aggiuntivo sul setto, la parete divisoria tra i due ventricoli. Ciò riduce le dimensioni del ventricolo sinistro, responsabile del pompaggio del sangue nel corpo. I sintomi sono generalmente lievi all’inizio, ma possono progredire nel tempo.

I farmaci possono aumentare la funzione cardiaca e spesso un pacemaker o un defibrillatore impiantato controlla i ritmi cardiaci, poiché questa condizione comporta il rischio di morte improvvisa per aritmia. Quando il rischio è ridotto al minimo, molti con cardiomiopatia ipertrofica hanno un’eccellente aspettativa di vita. Tuttavia, se la malattia progredisce, i cardiologi possono eseguire un’ablazione, che utilizza l’alcol per bruciare parte del muscolo cardiaco in più.

La cardiomiopatia ristretta è relativamente rara. I muscoli cardiaci si allargano causando la rigidità dei ventricoli e l’impossibilità di consentire al cuore di riempirsi correttamente. Questo tipo tende a progredire, con molti che necessitano di un trapianto. All’esordio, gli obiettivi primari sono eliminare le aritmie pericolose e aumentare la funzione cardiaca.

La displasia aritmogena del ventricolo destro è una malattia genetica. Il ventricolo destro, che pompa il sangue ai polmoni, perde tessuto muscolare, che viene poi sostituito da tessuto adiposo. Questo tipo di cardiomiopatia, sebbene molto raro, è una delle principali cause di morte improvvisa negli atleti. Di solito, una persona affetta è asintomatica fino a quando non si presenta con insufficienza cardiaca. I farmaci e l’impianto di pacemaker possono essere usati insieme per ridurre l’insufficienza cardiaca.

Il rischio di trasmettere l’ARVD ai bambini è alto, circa il 50%. È consigliabile se si ha un genitore con ARVD vedere un cardiologo per valutare se questa condizione è presente in se stessi. La diagnosi precoce può aiutare a rallentare la malattia ed è anche importante quando si considera di avere i propri figli. Entrambi i genitori possono trasmettere la malattia a un bambino e la gravidanza può essere complicata se si soffre di ARVD.

Sebbene attualmente non esista una cura per la cardiomiopatia, i ricercatori sperano che la terapia genica possa un giorno svolgere un ruolo nella riduzione del tessuto cardiaco anormale. Inoltre, la tecnologia dei trapianti continua a migliorare, aumentando l’aspettativa di vita. Tuttavia, la mancanza di cuori donatori spesso rende impossibile il trapianto e molti muoiono in attesa di un cuore. È incoraggiato un aumento del registro dei donatori per aiutare a rendere possibile il trapianto per tutti coloro che hanno bisogno di un cuore.