La sindrome POEMS si riferisce a una malattia rara che provoca un accumulo di proteine negli organi e nelle cellule dei tessuti in varie parti del corpo. Questo disturbo provoca anche vari gradi di danno ai nervi periferici. Mentre la sindrome POEMS può colpire chiunque a qualsiasi età, colpisce più comunemente gli uomini di età superiore ai 50 anni.
Questo disturbo è etichettato come sindrome POEMS come un acronimo che rappresenta ciascuno dei sintomi relativi a questa condizione. I cinque principali sintomi associati a questo disturbo sono neuropatia periferica, organomegalia, endocrinopatia, gammapatia monoclonale e alterazioni cutanee. Sebbene ciascuno di questi rappresenti un sintomo comune di questa rara condizione, non è necessario che tutti i sintomi siano presenti affinché una persona venga diagnosticata con questa sindrome. È necessario un esame approfondito di un paziente che presenta alcuni o tutti questi sintomi prima di fare una diagnosi definitiva.
La neuropatia periferica comune in questa sindrome può interessare più nervi contemporaneamente. L’organomegalia si riferisce agli organi ingrossati, che di solito sono la milza o il fegato e possono interessare entrambi. Ingrossamento anomalo può verificarsi anche nei linfonodi delle persone affette da questa sindrome.
L’endocrinopatia comune nella sindrome POEMS produce un cambiamento o un’interruzione nei livelli ormonali di una persona, che comunemente porta a uno squilibrio ormonale. L’endocrinopatia può anche influenzare gli organi sessuali, impedendo il corretto funzionamento delle ovaie o dei testicoli. Quando si verifica la gammapatia monoclonale, provoca la produzione di immunoglobuline dalle cellule del midollo osseo, che sono cresciute senza controllo. I cambiamenti della pelle, che si verificano comunemente nella sindrome POEMS, includono ispessimento della pelle e cambiamenti nella pigmentazione.
I sintomi più specifici della sindrome POEMS includono affaticamento, debolezza progressiva delle estremità, edema, neuropatia alle mani e ai piedi e alterazioni della vista. Molti con questa sindrome sono anche affetti da diabete di tipo 1. Sebbene alcune persone non avvertano tutti questi sintomi, la maggior parte delle persone affette da questa sindrome presenta sintomi di neuropatia periferica e gammapatia monoclonale.
Sebbene sia una malattia molto rara, casi di sindrome POEMS si riscontrano in varie parti del mondo. Si trova più frequentemente, tuttavia, negli uomini anziani in Giappone, dove è anche conosciuta come sindrome di Crow-Fukase. Altri nomi per la sindrome POEMS usati in modo intercambiabile sono la malattia di Takatsuki, la sindrome PEP e la sindrome di Shimpo. Esistono ricerche che suggeriscono che questa sindrome potrebbe effettivamente essere una malattia del sangue molto rara di origine sconosciuta. Altre ricerche suggeriscono che rientri nella classificazione dei disturbi del sistema immunitario.