La deficiencia de prote?na S generalmente es un trastorno hereditario, aunque tambi?n se puede adquirir, que afecta la capacidad del cuerpo para evitar que la sangre se coagule en patrones anormales. Esta es una enfermedad muy rara que, sin tratamiento, puede ser muy peligrosa. Puede provocar que las personas tengan un riesgo mucho mayor de trombosis o formaci?n de co?gulos sangu?neos. Este turno eleva el riesgo de accidente cerebrovascular y afecciones como la embolia pulmonar (un bloqueo de una arteria pulmonar). La enfermedad a menudo es manejable cuando se diagnostica, pero es rara y puede no diagnosticarse hasta un primer incidente de co?gulo sangu?neo, a menos que los antecedentes familiares de la enfermedad sean muy evidentes y claramente conocidos.
Existen varios tipos diferentes de deficiencia de prote?na S, que pueden afectar el grado en que se expresa la afecci?n. Estos se llaman Tipos I, II y III o alternativamente Tipos I, IIa y IIb. La prote?na S, que ayuda al trabajo de la prote?na C, tiene dos formas diferentes en el cuerpo llamadas formas libres y ligadas; la enfermedad se expresa principalmente por lo que pueden hacer las formas libres. Por ejemplo, en el Tipo I, el S libre no est? presente en cantidades lo suficientemente altas como para ayudar a C, en el Tipo II el S libre no est? construido correctamente y no puede hacer su trabajo en absoluto, y en el Tipo III la cantidad de S libre es demasiado baja . La diferencia entre el Tipo I y III es que en el Tipo I, la uni?n S tambi?n es demasiado baja, pero est? disponible en cantidades normales en el Tipo III.
Como se indic? anteriormente, la deficiencia de prote?na S es rara y puede no pensarse en buscarla a menos que comiencen algunas condiciones como la coagulaci?n de la sangre, a menudo en forma de enfermedades como la trombosis venosa profunda (TVP). Los primeros s?ntomas podr?an ser un co?gulo de sangre, y esto puede ocurrir ya en los a?os 20. Antes de eso, las personas pueden no tener s?ntomas y no notar nada diferente.
Una vez que se diagnostica la deficiencia de prote?na S, el curso del tratamiento generalmente es muy claro. La mayor?a de las personas toman medicamentos anticoagulantes. La elecci?n obvia para esto es warfarina (Coumadin y reg). Los niveles de warfarina deben manejarse con cuidado. Otros medicamentos pueden ser m?s apropiados durante el embarazo, un momento com?n en el que se puede diagnosticar esta afecci?n. Hay mujeres que tienen esta afecci?n y pueden, con un manejo h?bil, tener hijos, aunque puede existir un riesgo elevado.
Si bien esta afecci?n puede ser m?s com?n en forma hereditaria, las personas pueden tener esta deficiencia inducida por diversos factores. La warfarina, el mismo medicamento utilizado para prevenir la coagulaci?n, a veces causa niveles m?s bajos de prote?na S. El embarazo, las p?ldoras anticonceptivas y la terapia con estr?genos tambi?n reducen los niveles de S. En el lado heredado, existe una forma grave de deficiencia de prote?na S, que puede ocurrir cuando las personas heredan dos genes defectuosos de la prote?na S de los padres. Esto puede causar una enfermedad llamada p?rpura fulminante, que es f?cil de diagnosticar en el reci?n nacido, ya que crea una enfermedad grave en los beb?s y provocar? la muerte sin un tratamiento inmediato.